黏多糖貯積症Ⅴ型
...用,但病人每天服用潑尼松2mg/kg並未出現臨牀效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養的成纖維細胞,可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬~10萬U,4次/d,經1個月~數月後可改善症狀,可使尿中黏多糖排出增多,但...
疾病;風溼免疫科糖原貯積病Ⅰ型
...量多餐飲食防止低血糖休克或酸中毒的發生。2.藥物治療維生素類藥物,如B族維生素、維生素C等。3.併發症的治療有感染給抗生素治療。4.手術治療作門-腔靜脈吻合術,改善本病的生化異常。併發症感染是最常見的嚴重的併發症...
疾病;神經內科遺傳性非球形紅細胞性溶血性貧血
...,再行脾切除。3、對長期使用激素者,應預防性使用抗生素。4、按普外科腹部手術前準備。麻醉要求:氣管內插管麻醉。術中注意點:1、手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口,術野顯露充分。2、切睥前宜先結紮脾動脈...
疾病;普通外科Fanconi綜合徵
...併發症,如低磷血癥、低鈣血癥、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基...
疾病;腎內科;腎小管疾病多種腎小管功能障礙性疾病
...併發症,如低磷血癥、低鈣血癥、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基...
疾病;腎內科;腎小管疾病凡科尼綜合徵
...併發症,如低磷血癥、低鈣血癥、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合症
...併發症,如低磷血癥、低鈣血癥、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合徵
...併發症,如低磷血癥、低鈣血癥、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基...
疾病Fanconi-de Toni綜合徵
...併發症,如低磷血癥、低鈣血癥、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基...
疾病;腎內科;腎小管疾病內分泌性肌病
...引起甲狀旁腺激素(PTH)分泌過多所致。繼發性甲旁亢系由維生素D缺乏、慢性腎衰竭等引起甲狀旁腺代償性增生和PTH分泌過多所引起。肌病是甲旁亢的表現之一,發生率各家報道不一。①主要表現爲全身肌無力和易疲勞感,下肢近...
疾病;神經內科