糖代謝
...食中的澱粉。糖的主要生理功能是供給能量。能量是在糖氧化分解過程中逐步釋放的。食物中的澱粉及其他糖類先經消化道中的酶水解成單糖,再吸收入血液輸送到各種組織。人和動物的消化道中沒有水解纖維素的酶,不能消化...
糖原貯積病Ⅴ型
...經內科疾病概述糖原貯積病Ⅴ型又稱McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要臨牀特徵爲肌肉劇烈收縮後出現疼痛、痙攣和無力。主要臨牀表現(1)運動性肌痙攣:在劇烈運動,如奔跑、跳躍、爬山、登高之後出...
疾病;神經內科磷酸三丁酯
...皮1ml/kg/日×4日,2/3死亡。危險特性:遇高熱、明火或與氧化劑接觸,有引起燃燒的危險。受熱分解產生劇毒的氧化磷煙氣。燃燒(分解)產物:一氧化碳、二氧化碳、氧化磷。實驗室監測方法:空氣中磷酸三丁酯含量測定:樣...
骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵
...謝疾病使某些代謝產物在腎小管內儲積過多影響了細胞內氧化磷酸化過程,ATP生成不足,沒有足夠的能量支持腎小管轉運物質。無論什麼機制可最終導致多種物質轉運異常。範可尼綜合徵是近曲小管多項轉運缺陷病,包括氨基酸...
疾病;腎內科;腎小管疾病磷酸三苯酯
...死亡,大劑量組全部死亡。危險特性:遇高熱、明火或與氧化劑接觸,有引起燃燒的危險。燃燒(分解)產物:一氧化碳、二氧化碳、氧化磷。實驗室監測方法:空氣中磷酸三苯酯含量的測定:樣品用過濾器收集,用乙醚洗脫,...
線粒體
...軛的磷酸化酶。位於線粒體內膜上的基本粒子相當於有關氧化磷酸化的腺苷三磷酸酶。另外,線粒體可抵抗周圍的濃度梯度,主動而有選擇地積蓄鉀、鈣和磷酸根等離子。雖然有一種說法認爲線粒體在細胞內可重新形成,但線粒...
生物學Fanconi綜合徵
...謝疾病使某些代謝產物在腎小管內儲積過多影響了細胞內氧化磷酸化過程,ATP生成不足,沒有足夠的能量支持腎小管轉運物質。無論什麼機制可最終導致多種物質轉運異常。範可尼綜合徵是近曲小管多項轉運缺陷病,包括氨基酸...
疾病;腎內科;腎小管疾病多種腎小管功能障礙性疾病
...謝疾病使某些代謝產物在腎小管內儲積過多影響了細胞內氧化磷酸化過程,ATP生成不足,沒有足夠的能量支持腎小管轉運物質。無論什麼機制可最終導致多種物質轉運異常。範可尼綜合徵是近曲小管多項轉運缺陷病,包括氨基酸...
疾病;腎內科;腎小管疾病凡科尼綜合徵
...謝疾病使某些代謝產物在腎小管內儲積過多影響了細胞內氧化磷酸化過程,ATP生成不足,沒有足夠的能量支持腎小管轉運物質。無論什麼機制可最終導致多種物質轉運異常。範可尼綜合徵是近曲小管多項轉運缺陷病,包括氨基酸...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合症
...謝疾病使某些代謝產物在腎小管內儲積過多影響了細胞內氧化磷酸化過程,ATP生成不足,沒有足夠的能量支持腎小管轉運物質。無論什麼機制可最終導致多種物質轉運異常。範可尼綜合徵是近曲小管多項轉運缺陷病,包括氨基酸...
疾病;腎內科;腎小管疾病