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先天性腎上腺皮質增生症臨牀路徑（2017年版）
...出版社，2011年8月）1.先天性腎上腺皮質增生症（CAH）是由於腎上腺皮質類固醇激素合成過程中酶的先天缺陷導致腎上腺皮質激素合成不足引起，以21羥化酶缺陷最常見。不同種類酶的缺陷、不同的酶活性缺陷程度以及不同的發病...
臨牀路徑；2017年版臨牀路徑；內分泌科臨牀路徑 -
皮質醇增多症（外科）
...：pízhìchúnzēngduōzhèng（wàikē）概述：皮質醇症是指凡由於體內皮質醇過多而產生的臨牀症候羣。1932年柯興（cushing）收集文獻中的10例病例，結合自己觀察的2例，對其臨牀特點作了系統描述，因此過去稱此病症爲“柯興氏綜合...
疾病 -
尿睾酮量
...：多囊卵巢綜合徵、含睾丸細胞惡性瘤等。②腎上腺：21-羥化酶缺乏症、11β-羥化酶缺乏症。庫欣)綜合徵、男性化腎上腺腫瘤等。③特發性多毛症。④Turner綜合徵(卵巢發育不全)。⑤甲狀腺功能亢進症。⑥妊娠。⑦使用ACTH。(2)降...
化驗及醫學檢查 -
先天性腎上腺生殖綜合徵的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...以闡明。本症可在胚胎期發病，形成外生殖器的畸形，系由於各種羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能，致使皮質醇或醛固酮的合成在不同階段被阻滯，進而...
手術 -
先天性腎上腺性徵異常症的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...以闡明。本症可在胚胎期發病，形成外生殖器的畸形，系由於各種羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能，致使皮質醇或醛固酮的合成在不同階段被阻滯，進而...
手術 -
失鉀性腎病
...表現主要是尿濃縮功能障礙，但臨牀極少見。血鉀降低時由於細胞內、外鉀濃度的比例發生變化，亦改變了細胞膜的極化狀態，從而使一些易激性組織如神經、肌肉的功能發生變化。輕度低血鉀（3.0～3.5mmol/L）一般無任何臨牀症...
疾病；腎內科；腎小管-間質疾病；慢性腎小管-間質性腎病 -
低鉀血癥性腎病
...表現主要是尿濃縮功能障礙，但臨牀極少見。血鉀降低時由於細胞內、外鉀濃度的比例發生變化，亦改變了細胞膜的極化狀態，從而使一些易激性組織如神經、肌肉的功能發生變化。輕度低血鉀（3.0～3.5mmol/L）一般無任何臨牀症...
疾病；腎內科；腎小管-間質疾病；慢性腎小管-間質性腎病 -
先天性腎上腺性腺綜合徵的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...以闡明。本症可在胚胎期發病，形成外生殖器的畸形，系由於各種羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能，致使皮質醇或醛固酮的合成在不同階段被阻滯，進而...
泌尿外科手術；腎上腺手術；腎上腺性腺綜合徵的手術治療；手術 -
21-羥化酶缺乏症
...生症（congenitaladrenalhyperplasia，CAH）中最常見的類型，是由於編碼21-羥化酶的CYP21A2基因缺陷導致腎上腺皮質類固醇激素合成障礙的一種先天性疾病，呈常染色體隱性遺傳。經典型患者可發生腎上腺危象，導致生命危險；高雄激素...
詞條；罕見病；診療指南；罕見病診療指南；先天性腎上腺增生症；遺傳性疾病 -
老年人低鉀血
...醛固酮明顯升高，血漿腎素、血管緊張素活性降低。本病由於腎上腺皮質球狀帶腫瘤或增生，大量分泌醛固酮所致，依據上述特徵與實驗室檢查可以診斷。但應注意與原發性高血壓患者因應用排鉀利尿劑或慢性腹瀉等導致低血鉀...
老年病科；老年人內分泌及骨代謝疾病；老年人水、電解質紊亂