神經棘紅細胞增多症
...Levine-Critchley綜合徵,爲一種獨立的錐體外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白減少或缺乏,是較罕見的遺傳性疾病,故又稱無β-脂蛋白血癥(betaripoproteinemia)。多見於青春期或成年早期,發病年齡8~62歲;病程7~24年,存活最長...
疾病;神經內科亨延頓病
...,包括對細胞凋亡的抑制作用可能也參與本病機制。病變主要是大腦皮質和紋狀體細胞丟失,大腦皮質萎縮,腦後部區中等大含γ-氨基丁酸及腦啡肽並投射到蒼白球外側部的多棘神經元最早受累,其他神經元也最終受累。HD病...
疾病;神經內科杭廷頓病性癡呆
...核的萎縮明顯,係一種罕見的特發性神經變性疾病。臨牀主要表現爲癡呆和舞蹈樣動作。亨廷頓病性癡呆通常在30~50歲之間發病,平均爲40歲,很少在兒童時期發病,但變異大,可小至童年,大至古稀之年,青年發病者症狀往往...
疾病;精神科;腦器質性精神障礙;腦退行性病變伴發的精神障礙亨廷頓氏病性癡呆
...核的萎縮明顯,係一種罕見的特發性神經變性疾病。臨牀主要表現爲癡呆和舞蹈樣動作。亨廷頓病性癡呆通常在30~50歲之間發病,平均爲40歲,很少在兒童時期發病,但變異大,可小至童年,大至古稀之年,青年發病者症狀往往...
疾病;精神科;腦器質性精神障礙;腦退行性病變伴發的精神障礙亨廷頓病性癡呆
...核的萎縮明顯,係一種罕見的特發性神經變性疾病。臨牀主要表現爲癡呆和舞蹈樣動作。亨廷頓病性癡呆通常在30~50歲之間發病,平均爲40歲,很少在兒童時期發病,但變異大,可小至童年,大至古稀之年,青年發病者症狀往往...
疾病;精神科;腦器質性精神障礙;腦退行性病變伴發的精神障礙運動障礙疾病
...病(movementdisorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidaldiseases),主要表現隨意運動調節功能障礙,肌力、感覺及小腦功能不受影響。臨牀表現主要爲:1.不自主動作。2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。3.姿勢及肌張力異常。疾病描述運動障礙...
疾病;神經內科遺傳性高尿酸血癥
...RNA(核糖核酸)的重要原料。嘌呤經過氧化代謝產生的尿酸主要是由腎臟和腸道排出,每天的尿酸生產量和排泄量在體內維持一定的平衡,如果生產過剩或排泄不良,就會使尿酸堆積在體內,造成血中尿酸過高(即高尿酸血癥)。遺...
疾病;神經內科哈-斯二氏病
...lervorden-Spatz病,爲兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。主要累及錐體外系統,也是罕見的與鐵元素代謝障礙有關的神經變性病,國內已有少數屍檢的報道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先報道,以後就以兩人名命此病。蒼白...
疾病;神經內科;運動障礙疾病Hallervorden-Spatz病
...lervorden-Spatz病,爲兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。主要累及錐體外系統,也是罕見的與鐵元素代謝障礙有關的神經變性病,國內已有少數屍檢的報道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先報道,以後就以兩人名命此病。蒼白...
疾病;神經內科;運動障礙疾病HD
...ease,HD)是一種以不自主運動、精神異常和進行性癡呆爲主要臨牀特點的顯性遺傳性神經系統變性病。屬於基因動態突變病或多谷酰胺重複病的範疇。因亨廷頓病以舞蹈症狀爲突出的臨牀症狀,曾將本病命名爲大舞蹈病、亨廷頓...
醫療技術名