朊蛋白病
...爲1/100000~2/100000,大部分是散發性,大約15%的患者具有遺傳性,通常爲常染色體顯性遺傳,不到1%的患者爲獲得性。本節主要介紹最常見的CJD。病理:朊蛋白病的病理改變主要累及大腦皮質,基底節、丘腦、小腦皮質等也可受累...
精神科;精神障礙;疾病;器質性精神障礙;中樞神經系統感染及與免疫相關的精神行爲障礙威爾遜病伴發的精神障礙
...狀核變性(hepatolenticulardegeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由血漿中銅藍蛋白(一種銅結合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報道,故又稱Wilson病。肝豆狀核變性由於體內丙酮代謝障礙,導致肝、腦等組織病變。...
疾病;精神科;腦器質性精神障礙;腦退行性病變伴發的精神障礙威爾遜氏病伴發的精神障礙
...狀核變性(hepatolenticulardegeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由血漿中銅藍蛋白(一種銅結合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報道,故又稱Wilson病。肝豆狀核變性由於體內丙酮代謝障礙,導致肝、腦等組織病變。...
疾病;精神科;腦器質性精神障礙;腦退行性病變伴發的精神障礙澱粉樣變性周圍神經病
...ngzhōuwéishénjīngbìng英文:amyloidoticperipheralneuropathy概述:澱粉樣變性周圍神經病即指周圍神經的澱粉樣變性(amyloidoticperipheralneuropathy),是澱粉樣物質在周圍神經沉積,引起的一組嚴重的進行性感覺、運動周圍神經病,伴自主...
疾病威爾遜綜合徵伴發的精神障礙
...狀核變性(hepatolenticulardegeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由血漿中銅藍蛋白(一種銅結合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報道,故又稱Wilson病。肝豆狀核變性由於體內丙酮代謝障礙,導致肝、腦等組織病變。...
疾病;精神科;腦器質性精神障礙;腦退行性病變伴發的精神障礙運動障礙疾病
...舞蹈樣動作。(6)家族史:有診斷意義,如亨廷頓病、良性遺傳性舞蹈病、特發性震顫、扭轉痙攣、抽動-穢語綜合徵等有遺傳背景。2.體檢可瞭解運動障礙症狀特點,明確有無神經系統其他症狀體徵,如靜止性震顫、鉛管樣或齒輪...
疾病;神經內科威爾遜氏綜合徵伴發的精神障礙
...狀核變性(hepatolenticulardegeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由血漿中銅藍蛋白(一種銅結合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報道,故又稱Wilson病。肝豆狀核變性由於體內丙酮代謝障礙,導致肝、腦等組織病變。...
疾病;精神科;腦器質性精神障礙;腦退行性病變伴發的精神障礙肝豆狀核變性伴發的精神障礙
...狀核變性(hepatolenticulardegeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由血漿中銅藍蛋白(一種銅結合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報道,故又稱Wilson病。肝豆狀核變性由於體內丙酮代謝障礙,導致肝、腦等組織病變。...
疾病;精神科;腦器質性精神障礙;腦退行性病變伴發的精神障礙獲得性肝腦變性綜合徵
...腦和脊髓損害,可分爲叄類:①肝豆狀核變性,具有家族遺傳性;②慢性肝腦或脊髓變性,爲後天獲得性損害;③肝性腦病,爲肝功衰竭所致的肝性昏迷。王維治主編的《神經病學》(2006)則主張,肝性腦病及肝臟病變引起的...
疾病;神經內科CM1黑蒙性白癡
...症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常