表皮溶解性大皰
...性表皮鬆解症的表皮鬆解水平在基底細胞層,是基底細胞角質蛋白基因KRT5和KRTl4突變的結果。交界型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在真皮表皮基底膜的透明帶水平,超微結構顯示半橋粒錨細絲複合體異常,其編碼錨細絲蛋白...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病CM1 神經節苷脂貯積症
...大和眼底黃斑部的櫻桃紅斑點。部分患者可有瀰漫性血管角質瘤,全身肌張力減低,當病人躺下來或坐着鬆弛時,肌張力異常姿勢和肌張力異常運動並不消失。磁共振顯示豆狀核有雙側對稱性的高密度病變。疾病病因遺傳基因缺...
疾病;風溼免疫科丑角樣魚鱗病
...色體隱性遺傳。發病機制還不確切。患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒爲死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數週內死亡。無滿意療法,可口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病大皰性表皮鬆解
...性表皮鬆解症的表皮鬆解水平在基底細胞層,是基底細胞角質蛋白基因KRT5和KRTl4突變的結果。交界型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在真皮表皮基底膜的透明帶水平,超微結構顯示半橋粒錨細絲複合體異常,其編碼錨細絲蛋白...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病口腔盤狀紅斑狼瘡
...至脣周皮膚。損害初起爲一片或數片鮮紅色的充血斑,伴角質性脫屑,邊界清楚,紅斑中央略微凹陷,周緣略微高起,有放射狀白色角化條紋排列,有時發紅萎縮的病損黏膜上可見着色斑點或色素脫失,較四周低窪。若病損擴展...
口腔疾病;口腔黏膜病;口腔黏膜斑紋類疾病先天性魚鱗癬胎兒
...色體隱性遺傳。發病機制還不確切。患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒爲死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數週內死亡。無滿意療法,可口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病頭癬
...而受感染髮病。頭癬病菌孢子到達易感染頭皮後,在表皮角質層內發芽,逐漸伸長、分枝、分隔,在毛囊口聚集繁殖大量菌絲。菌絲伸入毛囊,在頭皮下幾毫米處穿入毛髮,並在發內繼續向下生長直到角質形成區。真菌有溶解角...
疾病;皮膚性病科紅鏵頭草
...微,味微苦。顯微鑑別:莖橫切面:表皮細胞1列,外被角質層。表皮下可見1列厚角細胞,斷續排列成環,莖的棱角處,有2-3列厚角細胞。皮層薄壁細胞6-8列。維管束環列,韌皮部外方具纖維束,纖維細胞壁不很厚,木化。老莖...
中醫學;中藥學;中藥材CM1黑蒙性白癡
...大和眼底黃斑部的櫻桃紅斑點。部分患者可有瀰漫性血管角質瘤,全身肌張力減低,當病人躺下來或坐着鬆弛時,肌張力異常姿勢和肌張力異常運動並不消失。磁共振顯示豆狀核有雙側對稱性的高密度病變。CM1神經節苷脂貯積症...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常汗管角化症
...層是呈細的圓柱形的緊密排列的角化不全細胞分佈於整個角質層所形成的。基本損害爲界限清楚的角化不全,呈中心萎縮的環形、線形或斑點樣。臨牀有5種類型(表1):經典的Mibelli型(PM)、播散型淺表型(DSP)和播散型光化...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;角化性皮膚病