先天性食管重複
...年人的體積大,對氣管和肺組織壓迫較重,而小兒氣管的發育未成熟,管腔細小,氣管環狀軟骨軟,氣管壁薄而柔嫩,支撐力弱,抗擠壓能力差,常引起呼吸道感染、喘憋、呼吸困難,嚴重者可窒息死亡。由於重複食管的壓迫和...
疾病;胸外科先天性主動脈瓣二瓣化畸形臨牀路徑(2017年版)
...排的表現。兒童和青少年時期多數患兒無明顯症狀,生長發育正常。常在體檢時因心臟雜音發現本病。少數患者活動時出現心絞痛、暈厥或活動後心悸、氣促。2.體徵:胸骨上窩或胸骨右緣可捫及收縮期喀喇音;胸骨右緣第二肋...
臨牀路徑;2017年版臨牀路徑;心血管外科臨牀路徑先天性腎病綜合徵
...初蛋白尿爲高選擇性,而後漸變成非選擇性。常伴有生長發育障礙與營養不良,頭小、耳位低、塌鼻樑等特殊面容,易合併症臍疝、抽風、感染與腎靜脈血栓形成等。約50%患兒於1歲內死於感染,其餘在2歲左右出現腎功能障礙,...
疾病;腎臟內科先天性腎上腺性腺綜合徵的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...物中,以雄性激素爲主,導致胎兒及嬰幼兒的生殖器畸形發育及性徵異常。此種病人約佔腎上腺性徵綜合徵的90%,其中尤以單純性C21羥基酶缺乏爲主致成的女性假兩性畸形即佔60%。當在女性幼兒期發生腎上腺皮質癌或腺瘤時,腫...
泌尿外科手術;腎上腺手術;腎上腺性腺綜合徵的手術治療;手術先天性肌性斜頸臨牀路徑(2010年版)
...或鰓源性囊腫、先天性膽管擴張症、急性化膿性闌尾炎、發育性髖脫位(2歲以上)、先天性馬蹄內翻足、梅克爾憩室、腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水、腎母細胞瘤(Ⅰ-Ⅱ期)、先天性肛門直腸畸形(中低位)、先天性肌性斜...
2010年版臨牀路徑;臨牀路徑先天性胸骨旁疝修補術
...壁動脈。胚胎時期,若上述肌束在形成膈肌的過程中出現發育障礙,則在胸骨旁遺留下一個缺損,右側佔90%。胃、結腸或網膜可經此缺損疝入胸腔。此類膈疝多半都有疝囊。兒童期很少出現症狀,40歲以後或腹內壓增高時(如創...
胸外科手術;膈肌手術;膈疝的手術治療;手術動脈先天畸形
...formity)早在1787年由Bayford提出,是因右鎖骨下動脈起始部發育畸形並走行異常而壓迫食管引起吞嚥困難的疾病。報告的患者爲60歲女性,自12歲出現吞嚥困難,逐漸加重,最後20年幾乎不能進食直至衰竭死亡。尸解發現右鎖骨下動...
疾病;消化科;食管疾病;食管先天性疾病先天性魚鱗癬胎兒
...:患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,雙耳廓缺如或發育不全,有顯著的瞼、脣外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患兒爲死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數週內死亡。醜胎的併發症:大多患兒爲死胎或在生後因吮...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病神經元蠟樣脂褐質沉積症
...Wisniewski變異型發病年齡在2歲半~3歲半,首發症狀是由於小腦和錐體外系病變引起的運動異常,而後出現癡呆、肌陣攣癲癇發作,視力障礙出現在5~6歲。Edathodu變異型的發病年齡在9歲,患者主要表現爲精神異常,不伴有癲癇、...
疾病;神經內科先天性心臟病介入治療臨牀路徑(2016年版)
...軍醫出版社,2007年)1.臨牀表現:反覆發作呼吸道感染,發育遲緩等表現,部分患者爲體檢時發現先天性心臟病。2.體徵:心臟聽診可聞及病理性雜音。3.輔助檢查:超聲心動圖提示先天性心臟病(動脈導管未閉、房間隔缺損和室...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑;醫療技術名;介入治療術