葡萄糖—6—磷酸脫氫氫酶缺陷症
...分類:血液科疾病概述:紅細胞內磷酸戊糖旁腺的遺傳性缺陷可導致酶的缺陷,其中最多見和臨牀上最重要的是葡糖糖—6—酶磷酸(簡稱G6PD)缺陷。患G6PD缺陷症者絕大多數平時沒有貧血和臨牀症狀,但在一定條件下,如應用氧...
疾病;血液科新生兒低血糖症與高血糖症
...重者出現延腦生命中樞功能障礙,造成猝死。高血糖症,血漿呈高滲狀態,細胞內液外滲,腦血管擴張,血容量增加,腦細胞高滲脫水,嚴重者可致顱內出血,高血糖症還可發生滲透性利尿、水和電解質大量丟失,引起脫水甚至...
疾病家族性C5功能缺陷
...菌和藥物敏感實驗,選用最合適的抗生素。可輸新鮮血或血漿。疾病名稱:C5功能不全綜合徵英文名稱:C5insufficiencysyndrome別名:C5功能不全綜合症;家族性C5功能缺陷分類:血液科白細胞疾病白細胞減少症ICD號:D72.8流行病學:...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症人工角膜成形術
...但上皮作爲液體屏障是必須的,而且可以主動將實質水分轉運出去。臨牀上上皮的去除可導致實質水腫及剝脫部位的腫脹,隨着上皮的修復水腫也隨之消失。在上皮缺失的情況下,實質損傷的修復則相當遲緩。上皮對水溶性小分...
眼科手術;角膜手術;手術克瑞帕
...二氫麥角鹼後,吸收量達到25%,在0.5~1.5h之間達到最大血漿濃度。由於存在首過效應。生物利用度在5%~12%之間,分佈量爲16L/kg左右,t1/2平均爲3.5h,四個成分中的α相爲短,t1/2爲1.5~2.5h,β相爲長,t1/2約爲13~15h。蛋白結合率...
纖溶酶原
...音:xiānróngméiyuán英文:plasminogen;PLG概述:纖溶酶原是血漿纖維蛋白水解酶無活性的前體。由組織激活物t-PA、尿激酶或凝血接觸階段多種酶激活,外源性激活物如鏈激酶也可起激活作用。纖溶酶降解纖維蛋白和纖維蛋白原,保...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查脈絡膜視網膜環狀萎縮
...ine)在脈絡膜內累積,影響其代謝而致病。研究證實患者血漿、房水和尿內鳥氨酸測定均比正常人增高,OKT功能不足,其活力低於正常。Smell和Takki首先報道9例迴旋狀脈絡膜視網膜萎縮患者的血漿、尿、腦脊液和房水內的鳥氨酸...
疾病;眼科;葡萄膜病;葡萄膜萎縮和退行變性甲磺酸氫化麥角鹼
...二氫麥角鹼後,吸收量達到25%,在0.5~1.5h之間達到最大血漿濃度。由於存在首過效應。生物利用度在5%~12%之間,分佈量爲16L/kg左右,t1/2平均爲3.5h,四個成分中的α相爲短,t1/2爲1.5~2.5h,β相爲長,t1/2約爲13~15h。蛋白結合率...
肌營養不良症
...由於遺傳缺陷引起肌細胞膜形態結構異常,肌膜通透性及轉運功能改變,使肌酶從胞漿中大量經肌膜“漏出”並使血清中有關酶相應增加;肌酶的外溢導致核糖體代償性合成更多的肌酶,由於這種代償作用相當有限,一定時間後...
疾病黏脂貯積症Ⅱ型
...或改善疾病的症狀。主要方法有:A.螯合或促進排泄;B.血漿置換法和親和結合法;C.改變代謝途徑;D.外科旁路手術;E.代謝抑制。③產物替代(補其所缺):當重要的酶促反應產物不足而致病時,可直接補充相應的必需的終產物。...
疾病;風溼免疫科