微絲
...可佔20%-30%。微絲的主要化學成分是肌動蛋白(actin)和肌球蛋白(myosin),如同微管蛋白,肌動蛋白的基因組成一個超家族並有多種結構極爲相似的組成。在肌細胞中至少存在4種不同的肌動蛋白:①骨骼肌的條紋纖維;②心肌...
生物學抗胰蛋白酶不足
...子量爲45000~56000萬(52Kda),α1-AT釋放入血漿後構成α1-AT球蛋白的主要成分,正常人(PiMM型)血漿中α1-AT濃度爲1.3mg/ml,不同Pi型個體濃度有所差異。α1-AT是人類血漿中最主要的一種蛋白酶抑制劑(proteaseinhibitor,簡稱PI),它能...
呼吸科;少見呼吸系統疾病抗胰蛋白酶缺乏
...子量爲45000~56000萬(52Kda),α1-AT釋放入血漿後構成α1-AT球蛋白的主要成分,正常人(PiMM型)血漿中α1-AT濃度爲1.3mg/ml,不同Pi型個體濃度有所差異。α1-AT是人類血漿中最主要的一種蛋白酶抑制劑(proteaseinhibitor,簡稱PI),它能...
呼吸科;少見呼吸系統疾病Job綜合徵
概述:高免疫球蛋白E綜合徵即Job綜合徵,又稱姚皮炎綜合徵、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley綜合徵等。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病抗體免疫缺陷病
...爲抗體生成及抗體功能缺陷。本組疾病一般均有血清免疫球蛋白的減少或缺乏。1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia)本病又稱Bruton無丙種球蛋白血癥,是以早發反覆感染爲特徵的B淋巴細胞系免疫缺陷病。X性連鎖隱性...
疾病;風溼免疫科高IgE綜合徵
概述:高免疫球蛋白E綜合徵即Job綜合徵,又稱姚皮炎綜合徵、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley綜合徵等。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病姚皮炎綜合徵
概述:高免疫球蛋白E綜合徵即Job綜合徵,又稱姚皮炎綜合徵、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley綜合徵等。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病蛋白酶抑制劑
拼音:dànbáiméiyìzhìjì英文:proteaseinhibitor概述蛋白酶是人類免疫缺陷病毒基因編碼中的一種特異天冬酰蛋白酶,其作用是將基因和基因表達所產生的蛋白裂解,成爲具有活性的病毒結構蛋白和酶,是抑制HIV病毒複製的關鍵物質...
抗胰蛋白酶缺乏症
...子量爲45000~56000萬(52Kda),α1-AT釋放入血漿後構成α1-AT球蛋白的主要成分,正常人(PiMM型)血漿中α1-AT濃度爲1.3mg/ml,不同Pi型個體濃度有所差異。α1-AT是人類血漿中最主要的一種蛋白酶抑制劑(proteaseinhibitor,簡稱PI),它能...
呼吸科;少見呼吸系統疾病慢性肉芽腫病變異型
概述:高免疫球蛋白E綜合徵即Job綜合徵,又稱姚皮炎綜合徵、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley綜合徵等。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病