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Austin型幼兒腦硫脂病
...些物質具有異染性。視神經和周圍神經病理改變爲節段性脫髓鞘性變，在Schwann細胞內有異染性物質沉積。在電子顯微鏡下，這種物質爲多形性，並由“斑馬小體”構成。異染性沉積物質還可存在於腎小管及膽管上皮細胞、內分...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
嬰兒家族性瀰漫性硬化
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱：克拉伯病英文名稱：Krabbedisease別名：galactosylceramidelipidosis；i...
神經內科；脂類沉積病 -
半乳糖腦苷類脂沉積病
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱：克拉伯病英文名稱：Krabbedisease別名：galactosylceramidelipidosis；i...
神經內科；脂類沉積病；疾病 -
半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱：克拉伯病英文名稱：Krabbedisease別名：galactosylceramidelipidosis；i...
神經內科；脂類沉積病 -
維生素B12缺乏症
...狀出現較遲，可伴或不伴貧血，有神經障礙、脊髓變性、脫髓鞘和嚴重的精神症狀，患者有手指和腳對稱性麻木和感覺異常，出汗功能障礙，指端和關節突處潰瘍，指甲營養不良，肢體無力，行動困難，共濟失調，健忘，易激動...
疾病；皮膚性病科 -
皰疹病毒性腦炎
...能與免疫反應有關。病理特點爲播散性分佈的腦和脊髓的脫髓鞘性變，及分佈於小靜脈周圍的炎症細胞浸潤。臨牀表現隨病變部位和嚴重程度而異，可有高熱、頭痛、嘔吐、抽搐、精神錯亂、昏迷、腦膜刺激徵及局竈性損害體徵...
疾病；感染科 -
朊毒體病
...膠質細胞增生和以灰質爲主的海綿狀變性，嚴重者可累及白質。但無任何炎症反應。6.實驗動物可以傳遞。CJD冷藏的腦組織製成勻漿，接種於實驗鼠腦內，1～2年後動物可以發病。但具有PrP基因突變者難以傳遞成功。GSS約50%可以...
疾病；神經內科 -
老年肝性腦病
...腸內毒物的生成和吸收：（1）飲食：開始數天內禁食蛋白質。每天供給熱量5.0～6.7kJ和足量維生素，以糖類爲主要食物，昏迷不能進食者可經鼻胃管供食。脂肪可延緩胃的排空宜少用。鼻飼液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液，每毫...
老年病科；老年人消化系統疾病；老年人肝炎 -
老年人肝性腦病
...腸內毒物的生成和吸收：（1）飲食：開始數天內禁食蛋白質。每天供給熱量5.0～6.7kJ和足量維生素，以糖類爲主要食物，昏迷不能進食者可經鼻胃管供食。脂肪可延緩胃的排空宜少用。鼻飼液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液，每毫...
疾病；老年病科；老年人消化系統疾病；老年人肝炎 -
抽搐與驚厥
...疾病：如結節性硬化症、Alzheimer病和Pick病等。（7）中樞脫髓鞘疾病：如Schilder病、多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎等。顱外疾病導致抽搐與驚厥：（1）腦缺氧：如窒息、休克、急性大出血、一氧化化碳中化碳中毒、吸入麻醉...
疾病；神經內科；常見症狀