高雪病
...症狀、骨髓穿刺塗片以瑞氏染色找到高雪細胞,血清酸性磷酸酶增高即可診斷。高雪細胞體很大,直徑約20~80μm,多呈卵圓形,含有一個或數個偏心的胞核,核爲圓形、橢圓形或不整形,染色質很粗糙。胞漿量多,無空泡,呈...
疾病維生素B1
...破壞。在體內經特異性的酶催化,VB1可與ATP作用,生成焦磷酸硫胺素(TPP)。TPP是糖代的一種重要的輔酶。所以,缺乏VB1時,使糖代謝受阻,一方面導致神經組織的供能不足,另一方面,使糖代謝過程中產生的丙酮酸、乳酸在血...
詞條;維生素類藥;西藥中毒;血液生化檢查;血清維生素測定;營養學;維生素;水溶性維生素;生物學;人體必需的營養素;B族維生素;化驗及醫學檢查;食品安全;食品添加劑;營養強化劑血清乳糖
...法:糖類測定原理:在已糖激酶催化下,葡萄糖和ATP發生磷酸化反應,生成葡萄糖-6-磷酸(G-6-P)與ADP。前者在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)催化下脫氫,生成6-磷酸葡萄糖酸(6-GP),同時使NADP+還原成NADPH。反應式如下:根據反...
化驗及醫學檢查高危險人羣
...者或遺傳病病人對某些毒物異常敏感,如先天性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者,在接觸氧化劑時,則易發生溶血性貧血。(4)營養及膳食情況。如維生素C和維生素A長期不足的機體,易發生癌症;汞污染地區喫魚較多的人,接觸汞...
第一批罕見病目錄
...性視神經病變LeberHereditaryOpticNeuropathy63長鏈3-羥酰基輔酶A脫氫酶缺乏症LongChain3-hydroxyacyl-CoADehydrogenaseDeficiency64淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis(LAM)65賴氨酸尿蛋白不耐受症LysinuricProteinIntolerance66溶酶體酸性脂肪酶缺乏症LysosomalAcidLip...
詞條;罕見病糖代謝
...的形式貯存葡萄糖。分解時,這兩種糖原均先酶促降解成磷酸葡萄糖再與葡萄糖分解代謝匯合。肝糖原也可經磷酸葡萄糖,轉變爲葡萄糖以補充血糖,肌糖原只能供肌肉利用。澱粉在植物細胞中也先分解爲單糖再利用。葡萄糖在...
紅細胞丙酮酸激酶
...胞丙酮酸激酶的測定原理:丙酮酸激酶在ADP存在下能催化磷酸烯醇式丙酮酸(簡稱PEP)產生丙酮酸,再由乳酸脫氫酶(簡稱LDH)將其轉變爲乳酸,同時將NADH變爲NAD。其反應式如下:試劑:(1)Tris-HCl1mol/L:EDTA5mmol/LDH8.0溶液。取1...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定胃液尿素
...產試劑盒並不完全相同。緩衝液多用0.1mol/L(pH7.5±0.1)的磷酸鹽緩衝液。α-酮戊二酸5mmol/L,NADH3.5mmol/L,尿素酶15000U/L,穀氨酸脫氫脫氫酶2000U/L,ADP2mmol/L。操作方法:試劑樣品比爲70∶1,37℃,340nm,延滯時間30s,讀數時間30s。...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;胃液和十二指腸引流液檢查橄欖-腦橋-小腦萎縮
...及其酶活性、單胺類遞質、喹啉酸有關酶以及嘌呤、甘油磷酸乙醇胺、硫胺等變化。對這些生化改變尤其是興奮性氨基酸類遞質的進一步研究,對揭示橄欖體腦橋小腦萎縮的病因及發病機制具有重要意義。(1)氨基酸類神經遞...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病唾液尿素氮
...產試劑盒並不完全相同。緩衝液多用0.1mol/L(pH7.5±0.1)的磷酸鹽緩衝液。α-酮戊二酸5mmol/L,NADH3.5mmol/L,尿素酶15000U/L,穀氨酸脫氫脫氫酶2000U/L,ADP2mmol/L。操作方法:試劑樣品比爲70∶1,37℃,340nm,延滯時間30s,讀數時間30s。...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;唾液與淚液檢查