先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
...缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羥甲基膽色烷,不能正常地轉化成尿卟啉原Ⅲ,羥甲基膽色烷可自發形成過多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最終變成血紅素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脫羧酶作用下脫羧形...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病特發性血小板減少性紫癲
...。(5)血小板壽命縮短。(6)出血時間延長,凝血功能正常。治療:首選腎上腺糖皮質激素,可用脾切除,大劑量丙種球蛋白,干擾素α,抗CD20單克隆抗體。疾病描述特發性血小板減少性紫癲(ITP)又稱自身免疫性血小板減少...
疾病;兒科藥物誘發的溶血性貧血
...、治癒:1.臨牀症狀完全消失。2.血象(血紅蛋白)恢復正常。3.溶血病因完全清除。二、無效:經充分治療後,臨牀症狀,血象及骨髓象無改變。
妊娠合併自身免疫性溶血性貧血
...時更換其他治療方法。如果有效,溶血停止,紅細胞恢復正常後,逐漸緩慢減少劑量。每天服量每週減少10~15mg,待每天量達30mg後,每週或每2周再減少天服量5mg,至每天量15mg後,每2周減少天服量2.5mg。小劑量激素(5~10mg/d)至少...
疾病;婦產科兒童白血病
...主要是根據臨牀表現和實驗室的檢查,特別是根據血象和骨髓象,骨髓原始細胞級大於20%才能確診急性白血病,細胞形態和組織化學檢查、細胞免疫表型、細胞遺傳學及分子生物學檢查對於兒童白血病的確診也非常重要。兒童出...
血液系統疾病;白血病;疾病成人型慢性粒細胞白血病
...Ⅱ型)<10%。④有Ph1染色體。⑤CFU-GM培養呈集落或集簇較正常明顯增加。(2)加速期:幼年型與成人型的差別,見表1。確診後第1年約10%的患兒進入加速期,少數患者於短期內即發展爲急性白血病,常於數週內死亡。約2/3的患者...
疾病白血病前期
...C-MYC基因的轉錄發生改變,從而破壞了與C-MYC蛋白有關的正常網絡,C-MYC基因激活或過度表達引起腫瘤的發生。白血病的發生可能有一個過程,有些急性白血病是在骨髓增生異常或骨髓增殖症的基礎上發生的。白血病引起正常血細...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病自身免疫性溶血性貧血診療指南(2022年版)
...碎片易見,可見到球形紅細胞及有核紅細胞。白細胞計數正常或輕度升高,血小板正常或升高。(二)骨髓細胞形態學。:骨髓象特徵性地表現爲幼紅細胞增生性骨髓象,粒/紅比例倒置,偶見紅細胞輕度巨幼樣變。發生再障危...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;自身免疫性溶血性貧血冒煙性白血病
...C-MYC基因的轉錄發生改變,從而破壞了與C-MYC蛋白有關的正常網絡,C-MYC基因激活或過度表達引起腫瘤的發生。白血病的發生可能有一個過程,有些急性白血病是在骨髓增生異常或骨髓增殖症的基礎上發生的。白血病引起正常血細...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病甲狀腺功能減低所致貧血
...白的飽和度下降。④骨髓的鐵粒幼細胞減少。⑤鐵貯存量正常或增加。臨牀上發病初期貧血可無症狀,隨疾病進展,貧血程度逐漸加重時,纔出現乏力、心悸、氣短等。甲狀腺功能減低所致貧血臨牀進展緩慢,常常爲甲狀腺功能...
血液科;紅細胞疾病;慢性病性貧血