Wiskott-Aldrich綜合徵
...m,比正常血小板(平均直徑爲2.30±0.12μm)體積小。患者出生時即有血小板減少且持續存在,而免疫缺陷則是在出後才發生,且呈進行性發展,具體表現爲溼疹、不能產生抗多糖的單克隆抗體、易發生機會性感染等,有些患者還...
疾病;皮膚性病科亞急性皮膚紅斑狼瘡
...阻滯的獨特疾病。臨牀上多見於女性(約佔75%),發生於出生後頭幾周的新生兒。皮損爲SCLE樣的環狀鱗屑性紅斑,主要見於頭、頸、眼眶周圍暴光部位,非暴光部位也可受累。完全性或不完全性先天性心臟房室傳導阻滯(congenitalhe...
疾病;皮膚性病科迪格奧爾格綜合症
...應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多於出生1年內就產生臨牀徵象,可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病抗原抗體反應
...入不同量的抗體,均可發現只有在兩者分子比例合適時才出生現最強的反應。以沉澱反應爲例,若向一排試管中中入一定量的抗體,然後依次向各管中加入遞增量的相應可溶性抗原,根據所形成的沉澱物及抗原抗體的比例關係可...
Di George綜合徵
...應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多於出生1年內就產生臨牀徵象,可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病X-連鎖淋巴組織增生性疾病
...同樣應在他(她)的家庭成員中進行檢查,患者的子女應在出生開始就仔細觀察有無疾病發生。4.產前診斷某些免疫缺陷病能進行產前診斷,如培養的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些聯合免...
疾病;兒科迪格奧爾格綜合徵
...應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多於出生1年內就產生臨牀徵象,可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸...
疾病第三、四咽囊綜合徵
...應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多於出生1年內就產生臨牀徵象,可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病剛地弓形蟲
...、脊柱裂等。受染胎兒或嬰兒多數表現爲隱性感染,有的出生後數月甚至數年纔出現症狀。據研究表明,嬰兒出生時出現症狀或發生畸形者病死率爲12%,而存活者中90%有精神發育障礙,典型臨牀表現爲腦積水、大腦鈣化竈、...
寄生蟲;生物學潑拉坦阿法
...生過敏現象。潑拉坦阿法的用法用量:首次劑量2.5ml/kg(出生體重)(含8%磷脂的混懸液),氣管內給藥;12h後視情況需要按1.25ml/kg給藥(例如搶救使用氣管內插管、接呼吸機和吸氧的嬰兒)專家點評:潑拉坦阿法已證實可有效...
呼吸系統藥物;其他呼吸系統藥物;藥物