丙酮酸激酶缺乏症
...ngtóngsuānjīméiquēfázhèng英文:pyruvatekinasedeficiency概述:丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是發生頻率僅次於G-6-PD缺乏症的一種紅細胞酶病。現已證實PK缺乏症是由PK基因異常所致,主要是PK基因點突變,小部分患者表現爲缺失...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血老年性昏迷
...;亦可採用胞磷膽鹼,促進細胞磷脂代謝;採用肌苷活化丙酮酸氧化酶使低氧狀態迅速恢復;採用泛癸利酮(輔酶Q10),防止進一步脂質過氧化,阻止鈣進入細胞內,造成心、腦細胞更多的壞死。4.病因治療去除病因,制止病變的...
疾病;老年病科血乳酸
...分光光度法):在NAD+存在下,LDH催化乳酸脫氫,氧化成丙酮酸。加入硫酸肼使丙酮酸不斷被轉換消除,並促進反應完成。反應完成後生成的NADH與乳酸爲等摩爾,在340nm波長下測定NADH的量,計算乳酸的含量。(2)血漿乳酸測定...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定線粒體腦肌病
...包括RRF、細胞色素氧化酶缺失和SSV。血和腦脊液內乳酸和丙酮酸水平測定是篩選線粒體疾病重要的實驗室檢查。mtDNA分析是診斷線粒體疾病最可靠的方法,目前已經發現30種以上的mtDNA突變,採用多重PCR/等位特異性寡核苷酸探針...
疾病;神經內科妥拉磺脲
...用阿司匹林等解熱鎮痛藥以減輕該反應。4.酒精可影響糖異生,延遲吸收、加強肝臟代謝,引起低血糖或高血糖(主要爲低血糖反應延長)。
內分泌系統藥物;糖尿病及胰島疾病用藥物;藥物楓糖尿病
...生物氧化脫羧作用受阻引起的一種臨牀綜合徵。爲氨基酸代謝疾病,也屬於有機酸血癥。症狀體徵根據臨牀表現可將楓糖尿病分爲經典型、間歇型、中間型、硫胺素反應型和E3缺乏型,其中以經典型最多見,佔75%。中間型和間歇...
疾病煙酸缺乏神經病
...依賴NAD和NADP進行氧化和還原。這些酶參與葡萄糖酵解、丙酮酸鹽代謝、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。動物實驗顯示煙酸缺乏時鋅吸收率、腸道鋅、血紅蛋白和肝內鐵的增加明顯低於膳食中煙酸適當的...
疾病;神經內科老年人代謝性酸中毒
...ánréndàixièxìngsuānzhòngdú英文:senilemetabolicacidosis概述:代謝性酸中毒(代酸)是老年人臨牀上最常見的類型,乃體內非揮發性酸增多或細胞外液中鹼減少所致,其主要特徵是血漿中HC03-濃度減少和PaCO2代償性下降,其主要代償...
老年病科;老年人內分泌及骨代謝疾病;老年性酸鹼失衡;疾病巴比妥類
...失效。哺乳婦女的乳汁中可有微量排泄。本類藥物能抑制丙酮酸氧化酶系統,從而抑制中樞神經系統,特別對大腦皮質及下丘腦的抑制,使反射機能逐漸消失。大劑量可直接抑制延髓呼吸中樞,抑制血管運動中樞,並可損害毛細...
神經系統用藥;西藥中毒;鎮靜安眠藥;巴比妥類物質代謝
...謝樞紐是呼吸作用,主要是通過呼吸作用的中間產物,如丙酮酸、乙酸輔酶A、檸檬酸等中間產物。糖類轉變成蛋白質必須通過轉氨基作用,將氨基轉移給糖代謝的中間產物就能產生新的氨基酸,如將氨基轉給丙酮酸即爲丙氨酸...
生物學