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Gunther病
...血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡蘿蔔素可以緩解皮損和光敏感狀態，還可試用氯喹。疾病名稱：紅細胞生成性卟啉病英文名稱：erythropoieticporphyria別名：congenital...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
促腎上腺皮質素
...性腎上腺皮質功能減退者，在滴注促皮質素３～５日後，類固醇的排出量逐漸增加，呈延遲反應。此試驗還有助於區分腎上腺皮質功能亢進者的病理性質。如爲雙側皮質增生，反應常高於正常；如爲皮質腺瘤，反應正常或稍高；...
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紅細胞生成卟啉
...血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡蘿蔔素可以緩解皮損和光敏感狀態，還可試用氯喹。疾病名稱：紅細胞生成性卟啉病英文名稱：erythropoieticporphyria別名：congenital...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
先天性腎上腺生殖綜合徵的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能，致使皮質醇或醛固酮的合成在不同階段被阻滯，進而刺激垂體前葉分泌過量的ACTH，並促使腎上腺皮質的網狀帶增生肥大...
手術 -
先天性腎上腺性徵異常症的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能，致使皮質醇或醛固酮的合成在不同階段被阻滯，進而刺激垂體前葉分泌過量的ACTH，並促使腎上腺皮質的網狀帶增生肥大...
手術 -
血漿18-羥-脫氧皮質酮
...8-hydroxyl-deoxycorticosterone概述：18-羥-脫氧皮質皮質酮屬21碳類固醇激素。主要由腎上腺皮質束狀帶產生，爲鹽皮質激素。其分泌受ACTH和腎素、血管緊張素系統雙重調節，以前者爲主。其生物效應主要爲瀦鈉排鉀。血漿18-羥-脫氧皮...
化驗及醫學檢查；激素類測定；腎上腺素測定 -
紅細胞生成性尿卟啉病
...血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡蘿蔔素可以緩解皮損和光敏感狀態，還可試用氯喹。疾病名稱：紅細胞生成性卟啉病英文名稱：erythropoieticporphyria別名：congenital...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
先天性光敏感性卟啉病
...血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡蘿蔔素可以緩解皮損和光敏感狀態，還可試用氯喹。疾病名稱：紅細胞生成性卟啉病英文名稱：erythropoieticporphyria別名：congenital...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
紅細胞生成性卟啉病
...血性貧血較重脾腫大明顯者可行脾切除術。系統應用皮質類固醇激素有助於改善貧血和光敏感。β-胡蘿蔔素可以緩解皮損和光敏感狀態，還可試用氯喹。疾病名稱：紅細胞生成性卟啉病英文名稱：erythropoieticporphyria別名：congenital...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
異位ACTH綜合徵
...和垂體性Cushing病詳相鑑別。有明顯的低血鉀性鹼中毒。類固醇性糖尿病常見，色素沉着較垂體性Cushing病多見，血漿ACTH，皮質醇和尿17－羥皮質類固醇也明顯較垂體病人爲高。此兩型一般均不受8mg/d地塞米松抑制。疾病病因：病...
疾病；內分泌科