丙酸血癥
...acidemia)是丙酸分解代謝過程中的一種遺傳性缺陷,系丙酰輔酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致,爲常染色體隱性遺傳。以反覆發作的代謝性酮症酸中毒,蛋白質不耐受和血漿甘氨酸水平顯着增高爲特徵。在新生兒期出現嚴重...
疾病;兒科白喉性心肌炎
...糖和維生素C,嚴重者可用激素,可肌注或靜脈輸注三磷腺苷等。相關藥品:氧、核糖核酸、膠原、白喉抗毒素、青黴素、紅黴素、利福平、克林黴素、林可黴素、輔酶A、維生素C、肌苷、洋地黃、毒毛花苷K、葡萄糖、多巴胺、...
疾病;心血管內科;心肌炎血清鉀
...子活度。(3)酶動力學法:磷酸烯醇式丙酮酸和二磷酸腺苷(ADP)在鉀—依賴性丙酮酸激酶作用下生成丙酮酸和三磷酸腺苷(ATP),生成的丙酮酸和還原型輔酶I(NADH)在乳酸脫氫酶的作用下生成L-乳酸和氧化型輔酶I。NADH的下...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;血液無機物測定紅細胞三磷酸腺苷酶
...)×10-10μmolpi/h·RBC。化驗結果意義:降低:遺傳性三磷酸腺苷酶缺乏症。化驗取材:血液化驗方法:酶類測定化驗類別一:血液生化檢查化驗類別二:酶類測定參考資料:《新編臨牀檢驗與檢查手冊》、《新編化驗員工作手冊》
化驗及醫學檢查血清腺苷脫氨酶
...酶類測定取材:血液血清腺苷脫氨酶的測定原理:ADA催化腺嘌呤核苷水解,生成次黃漂呤核苷和氨,用波氏顯色劑測定氨的生成量,間接反映ADA活力。試劑:(1)腺苷緩衝液(pH6.8):在45ml去離子水中,加入1mol/LNaOH4.8ml,煮沸...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定積液腺苷脫氫酶
...查漿膜腔穿刺液檢查積液腺苷脫氫酶的測定原理:ADA催化腺嘌呤核苷水解,生成次黃漂呤核苷和氨,用波氏顯色劑測定氨的生成量,間接反映ADA活力。試劑:(1)腺苷緩衝液(pH6.8):在45ml去離子水中,加入1mol/LNaOH4.8ml,煮沸...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;漿膜腔穿刺液檢查心臟負荷試驗
...試驗:用於心臟負荷試驗的藥物有雙嘧達莫(潘生丁)、腺苷、多巴酚丁胺和三磷酸腺苷(ATP)四種。(1)雙嘧達莫試驗:①檢查前詢問病史,注意適應證選擇,停用氨茶鹼類藥物及β受體阻滯劑,忌飲含咖啡因類的飲料48h,停...
醫療技術名果糖二磷酸鈉口服溶液
...搖勻)2.90ml,置吸收池中,加入供試品溶液0.1ml,還原型輔酶Ⅱ溶液(取還原型輔酶Ⅱ20mg,加水1.0ml使溶解,搖勻使用)0.03ml,氯化鎂溶液(0.5mol/L)0.03ml,搖勻,以pH7.6緩衝液爲空白溶液,照分光光度法(中國藥典1995年版二部附...
黏脂貯積症Ⅰ型
...論基礎和技術方法的支持,並得以付諸實施。1990年,2名腺苷脫氨酶(ADA)缺陷引起嚴重免疫缺陷的患者接受基因治療獲得成功,這標誌着基因治療的研究進入了一個新的階段。從此世界各國的生物醫學家,在各國政府部門及社會...
疾病;風溼免疫科爆震性耳聾
...的藥物,如煙酸、654-2、維生素、類固醇、輔酶A、三磷酸腺苷等。鼓膜外傷治療見前述聽骨鏈中斷或蝸窗膜破裂則可行修復手術。病原學:1.內耳一般損傷於耳蝸基底轉至第二轉中部。先有螺旋器外毛細胞及支柱細胞變性、移位...
疾病