半乳糖-1-磷酸
拼音:bànrǔtáng-1-línsuān英文:galactose-1-phosphate半乳糖-1-磷酸是組成半乳糖代謝起點的中間代謝物。一般作爲營養素進入生物細胞的半乳糖,由半乳糖激酶的作用,與ATP反應生成α-D-半乳糖-1-磷酸,在己糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶...
生物學糖原貯積病
...病死亡。Ⅰ型糖原貯積病臨牀最常見,由於缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能將6-磷酸葡萄糖水解爲葡萄糖。主要表現:智力低下,向心性肥胖,腹部膨隆,新生兒期即出現肝臟腫大,腎臟增大。當成長爲成人,可出現單發或多發肝腺...
疾病代謝調節
...修飾也可影響酶的催化活性,其中最重要的是側鏈羥基的磷酸化。例如,在糖原降解代謝中很重要的糖原磷酸化酶有a、b兩種類型。a型有充分的催化活性,b型幾乎沒有催化活性。b型酶經蛋白激酶的作用在酶分子中某一特定的絲...
生物學紅細胞醛縮酶
...人體組織中,以心臟和肝臟內最多。主要功能是將1,6二磷酸果糖分解爲磷酸二羥丙酮和3-磷酸甘油醛,以及將1-磷酸果糖分解爲磷酸二羥丙酮和甘油醛。以FDP爲基質的醛縮酶活性稱爲FDP醛縮酶;以F-1-P爲基質的醛縮酶活性稱爲F-1-...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定Fanconi綜合徵
...e)也稱Fanconi-deToni綜合徵、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵、多種腎小管功能障礙性疾病。是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候羣。臨牀表現爲腎性過多丟失而產生的全氨基酸尿、磷酸鹽尿、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病多種腎小管功能障礙性疾病
...e)也稱Fanconi-deToni綜合徵、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵、多種腎小管功能障礙性疾病。是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候羣。臨牀表現爲腎性過多丟失而產生的全氨基酸尿、磷酸鹽尿、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病凡科尼綜合徵
...e)也稱Fanconi-deToni綜合徵、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵、多種腎小管功能障礙性疾病。是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候羣。臨牀表現爲腎性過多丟失而產生的全氨基酸尿、磷酸鹽尿、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合症
...e)也稱Fanconi-deToni綜合徵、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵、多種腎小管功能障礙性疾病。是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候羣。臨牀表現爲腎性過多丟失而產生的全氨基酸尿、磷酸鹽尿、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合徵
...e)也稱Fanconi-deToni綜合徵、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵、多種腎小管功能障礙性疾病。是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候羣。臨牀表現爲腎性過多丟失而產生的全氨基酸尿、磷酸鹽尿、葡...
疾病Fanconi-de Toni綜合徵
...e)也稱Fanconi-deToni綜合徵、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵、多種腎小管功能障礙性疾病。是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候羣。臨牀表現爲腎性過多丟失而產生的全氨基酸尿、磷酸鹽尿、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病