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多中心性網狀組織細胞增生症
...。電子顯微鏡下發現多數組織細胞質中有大量密集的類似溶酶體的小體，這些小體對酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈強陽性反應，可能是能產生多種酶的物質。實驗表明人工激活的組織細胞也含有大量的溶酶體，其釋放的蛋白酶...
疾病；風溼科系統疾病引致的關節病 -
Austin型幼兒腦硫脂病
...電子顯微鏡下，細胞內包涵體爲親水性，其中大多數位於溶酶體內。包涵體大小不等（＞1µm），大多數是由一種透明基質內的同心性或水平成層結構所組成，每層厚6～8nm。另一種包涵體是由無定形物質組成，這種包涵體外包有...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
t-PA
檢查名稱：組織纖維溶酶原激活物分類：臨牀血液檢查/出血和凝血檢查別名：t-PA概述：組織纖溶酶原激活物是一種單鏈糖蛋白，主要由血管內皮細胞合成、分泌，不斷釋放入血液，廣泛存在於機體的各種組織內，肝臟是組織纖...
化驗及醫學檢查；臨牀血液檢查；出血和凝血檢查 -
Austin型異染性腦白質營養不良
...電子顯微鏡下，細胞內包涵體爲親水性，其中大多數位於溶酶體內。包涵體大小不等（＞1µm），大多數是由一種透明基質內的同心性或水平成層結構所組成，每層厚6～8nm。另一種包涵體是由無定形物質組成，這種包涵體外包有...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
己糖胺全酶
...gànquánméi英文：Hexosamineholoenzyme概述：己糖胺全酶是細胞溶酶體中的一種水解酶。己糖胺全酶的醫學檢查：檢查名稱：己糖胺全酶分類：血液生化檢查酶類測定取材：血液己糖胺全酶的測定原理：同酶聯免疫吸附法測定原理。試...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；酶類測定 -
第一批罕見病目錄
...yomatosis(LAM)65賴氨酸尿蛋白不耐受症LysinuricProteinIntolerance66溶酶體酸性脂肪酶缺乏症LysosomalAcidLipaseDeficiency67楓糖尿症MapleSyrupUrineDisease68馬凡綜合徵MarfanSyndrome69McCune-Albrigh綜合徵McCune-AlbrightSyndrome70中鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏症MediumCha...
詞條；罕見病 -
尼曼－匹克氏病
...約8～10個，具有診斷價值。電鏡下這些空泡系充滿類脂的溶酶體。血小板數正常，晚期有脾亢和骨髓明顯侵犯時間減少。患者白細胞缺乏神經磷脂酶活性。2.骨髓象含有典型的尼慢-匹克細胞，常稱泡沫細胞，核細胞直徑20～100μm...
疾病 -
黏多糖貯積症Ⅲ型
...混合培養結果，可將本病分爲A、B、C、D四型。A型是由於溶酶體乙酰肝素-N-硫酸酯酶缺乏引起；B型是由於N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷酶引起；C型是由於乙酰CoA-α-葡萄糖胺-N-乙酰轉移酶缺乏引起；D型是由於N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷-6...
疾病；風溼免疫科 -
β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶
...苷。該酶廣泛存在於各種組織器官、體液、血細胞中，是溶酶體中的一種酸性水解酶。其測定方法有比色法和熒光光度法。β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶的醫學檢查：檢查名稱：β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶分類：血液生化檢查酶類測定β...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；酶類測定 -
因必舒
...括細胞膜、核膜、內質網、高爾基複合體、線粒體膜以及溶酶體膜等，即膜兩側的氣體分子總是由分壓高的一側向分壓低的一側彌散。因此，氣體分壓是決定其通過生物膜的主要因素。缺氧時血氧分分壓降低，線粒體內氧分分壓...