尼曼-匹克氏病
...,屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。爲常染色體隱性遺傳,以猶太人發病較多,其發病率高達1/25,000。目前至少有五種類型。診斷:診斷依...
疾病葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,爲戈謝病的診斷...
疾病;血液科;白細胞疾病糖尿病性腎病
...白定性陽性。因此,在無白血病、淋巴瘤、膠原病等全身性疾病的病人,測血和尿中β2-MG改變也可作爲糖尿病腎病的一項臨牀檢查指標。實驗室檢查:1.激發試驗在糖尿病腎病變早期,24h尿蛋白一般<150mg,且呈間歇性。嚴格控...
疾病;內分泌科門-腔分流性脊髓病
...的腦脊髓損害。肝性脊髓病是肝病併發的一種特殊類型的神經系統併發症,以緩慢進行性痙攣性截癱爲特徵,脊髓側索和後索脫髓鞘病理改變爲主。多見於手術或自然形成門-腔循環分流,大多數病例與肝性腦病並存,往往脊髓...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟炎症性疾病及硬化甲良性腫瘤
...截肢。生軟骨瘤:生軟骨瘤把軟骨組織去除。需要時做骨移植。甲牀瘤:甲牀瘤用手術切除。甲牀表皮囊腫:甲牀表皮囊腫可切除之。
皮膚科疾病;甲病;疾病GSS
...徑。朊毒體致病的始動環節是PrPsc轉化PrPc,使PrPsc在中樞神經系統大量聚集。PrPsc如何導致神經細胞損傷有待闡明,有關研究提示:PrPsc有神經細胞毒性,可引起神經細胞的凋亡(apoptosis);PrPc是可溶性的,轉化爲不可溶的PrPsc後...
疾病;感染內科;朊毒體感染頸椎小關節創傷性退變性關節炎
...法對神經阻滯試驗陽性者均可。禁忌證(1)活動性出血性疾病,或進行抗凝治療的患者;(2)穿刺處有局部感染者;(3)腦血管疾病患者:以免硬化血管受刺激後產生缺血現象;(4)頸椎不穩定者爲相對禁忌證,因在穿刺過...
疾病皮克病
...、刻板語言、模仿語言和失語症,後期可出現緘默症。4.神經系統體徵如吸吮反射、強握反射可在病程早期出現,晚期發生肌陣攣、錐體束及錐體外系損害如帕金森病綜合徵等。疾病病因皮克病的病因尚不清。近年研究顯示,高...
疾病;神經內科格斯特曼綜合症
...徑。朊毒體致病的始動環節是PrPsc轉化PrPc,使PrPsc在中樞神經系統大量聚集。PrPsc如何導致神經細胞損傷有待闡明,有關研究提示:PrPsc有神經細胞毒性,可引起神經細胞的凋亡(apoptosis);PrPc是可溶性的,轉化爲不可溶的PrPsc後...
疾病;感染內科;朊毒體感染肝性脊髓病
...的腦脊髓損害。肝性脊髓病是肝病併發的一種特殊類型的神經系統併發症,以緩慢進行性痙攣性截癱爲特徵,脊髓側索和後索脫髓鞘病理改變爲主。多見於手術或自然形成門-腔循環分流,大多數病例與肝性腦病並存,往往脊髓...
疾病