CM1神經節苷脂沉積症
...要由CM1神經節苷脂及單涎酸衍生物、膽固醇、少量磷脂和葡萄糖神經鞘磷脂所組成。內臟器官包涵體沉積物主要由糖蛋白和單涎酸黏多糖及少量CM1神經節苷脂所組成。Ⅱ型的病理改變與Ⅰ型相似,但程度較輕。內臟器官可以無CM1...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常α-半乳糖苷酶
拼音:α-bànrǔtánggānméi英文:alpha-galactosidase;GLA;α-GAL;α-galactosidase;alpha-galactosidase;GLA;α-GAL;α-galactosidase正常值:0.25~0.94U/L。化驗結果意義:降低:Fabry病。化驗取材:血液化驗方法:酶類測定化驗類別一:血液生化檢查化驗類...
化驗及醫學檢查紅細胞三磷酸腺苷酶
...10-10μmolpi/h·RBC。化驗結果意義:降低:遺傳性三磷酸腺苷酶缺乏症。化驗取材:血液化驗方法:酶類測定化驗類別一:血液生化檢查化驗類別二:酶類測定參考資料:《新編臨牀檢驗與檢查手冊》、《新編化驗員工作手冊》
化驗及醫學檢查CM1神經節苷脂貯積症
...要由CM1神經節苷脂及單涎酸衍生物、膽固醇、少量磷脂和葡萄糖神經鞘磷脂所組成。內臟器官包涵體沉積物主要由糖蛋白和單涎酸黏多糖及少量CM1神經節苷脂所組成。Ⅱ型的病理改變與Ⅰ型相似,但程度較輕。內臟器官可以無CM1...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常糖原貯積病
...嬰幼兒發病死亡。Ⅰ型糖原貯積病臨牀最常見,由於缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能將6-磷酸葡萄糖水解爲葡萄糖。主要表現:智力低下,向心性肥胖,腹部膨隆,新生兒期即出現肝臟腫大,腎臟增大。當成長爲成人,可出現單發或...
疾病右酮洛芬
...鹽能迅速吸收,Tmax爲0.25~0.75h。右酮洛芬主要以與葡萄糖醛酸相結合的形式從腎臟排出,當18名健康受試者口服37mg右旋酮洛芬氨丁三氨丁三醇鹽(相當於25mg遊離酸)時,12h後即有70%~80%的藥物在尿中出現,其中有80%以上與葡萄...
神經系統藥物;解熱鎮痛藥;其他解熱鎮痛藥;藥物文冠果
...)-β-D-吡喃巖藻糖基原七葉樹甙元-3-O-β-D-吡喃葡萄糖醛酸糖甙[22-O-acetyl-21-O-(3',4'-di-O-angeloyl)-β-D-fucopyranosylprotoaescige-nin-3-O-β-D-glucuropyranoside],22-O-乙酰基-21-O-(4-O-乙酰基-3-O-當歸酰基)-β-D-吡喃巖藻糖基-3-...
中醫學;中藥學;中藥材β-葡萄糖苷酸酶
...文:GUSB;β-glucuronidase英文名:betaglucuronidase別名:β-葡萄糖醛酸酶正常值:男:60~160U/L女:35~95U/L。化驗結果意義:(1)升高:病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、阻塞性黃疸、局竈性肝癌。(2)降低:暴發性肝炎、肝昏迷(急驟下...
化驗及醫學檢查巖藻糖苷貯積症
...音:yánzǎotánggānzhùjīzhèng英文:fucosidosis(由於α-巖藻糖苷酶缺乏引起的疾病。)疾病別名巖藻糖苷病,墨角藻糖苷酶缺乏病疾病代碼ICD:E88.8疾病分類風溼免疫科疾病概述巖藻糖苷貯積症(fucosidosis)是一種因α巖藻糖苷酶缺陷而引起...
疾病;風溼免疫科黏脂貯積症Ⅲ型
...的生成,並能加速內質網中特異性酶合成,包括肝UDP葡萄糖醛酸轉移酶,爲用苯巴比妥治療Gibert綜合徵和Crigler-Najjar綜合徵提供了理論基礎。反饋抑制作用是許多代謝調節中的重要形式,針對因某種酶缺陷引起的底物或其前體堆...
疾病;風溼免疫科