Austin型幼兒腦硫脂病
...神經系統症狀和智力明顯低下。遺傳基因缺陷,病人體內半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(腦苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可併發眼球震顫、小腦病變體徵,抽風、視神經萎縮失明,還可有多發性骨發育不良引起的...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常Austin型異染性腦白質營養不良
...神經系統症狀和智力明顯低下。遺傳基因缺陷,病人體內半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(腦苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可併發眼球震顫、小腦病變體徵,抽風、視神經萎縮失明,還可有多發性骨發育不良引起的...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常糖原貯積病Ⅱ型
...牀表現爲肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。3.Ⅱ型α-1,4-糖苷酶缺陷。心臟增大、心力衰竭、巨舌,肌無力。4.Ⅲ型多糖-1,6-糖苷酶和(或)果糖-1,4→1,4-轉葡萄糖苷酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖、先天性肌無力,肌張力減...
疾病;神經內科GB 31622—2014 食品安全國家標準 食品添加劑 楊梅紅
...、結構式和相對分子質量:2.1分子式:矢車菊素-3-O-葡萄糖苷:C21H21O112.2結構式:2.3相對分子質量:矢車菊素-3-葡萄糖苷:449.38(按2007年國際相對原子質量)3技術要求:3.1感官要求:應符合表1的規定。表1感官要求項目要求檢驗...
中華人民共和國國家標準;食品安全國家標準;食品添加劑GB 8270—2014 食品安全國家標準 食品添加劑 甜菊糖苷
...國家標準GB8270—2014《食品安全國家標準食品添加劑甜菊糖苷》由中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會於2015年01月28日發佈,自2015年07月28日起實施,代替GB8270—1999《食品添加劑甜菊糖甙》。前言:本標準代替GB8270—1999《...
中華人民共和國國家標準;食品安全國家標準;食品添加劑神經節苷脂沉積病
...成的葡萄糖脂,分佈於神經組織的神經細胞膜上。酸性β-半乳糖苷酶的原發性缺乏引起上述分解過程的第一步不能進行和單涎腦酰胺四己糖苷在神經元中的沉積,產生嬰兒性家族性黑矇性癡呆,稱爲GM1沉積病。此型患者小腦損害...
疾病;神經內科達替米星
...Dactimicin別名:達克地黴素;達地米星分類:抗生素氨基糖苷類劑型:100mg,200mg。達替米星的藥理作用:達替米星屬假二糖氨基糖苷類,在結構上具有亞胺基,抗菌活性強,尤其對金黃色葡萄球菌的作用加強,對大多數鈍化酶穩...
抗生素類;氨基糖苷類抗生素;藥物腎性糖尿
...對葡萄糖重吸收障礙,臨牀上有兩種疾病:小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合徵及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合徵是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷,主要表現爲腸道吸收障礙...
疾病;腎臟內科金盞菊根
...萄糖甙(oleanolicacid-3-O-β-D-glucoside),齊墩果酸-3-O-β-D-[半乳糖基(1→4)]葡萄糖甙loleanolicacid-3-O-β-D-[galactosyl(1→4)]glucoside],齊墩果酸-3-O-β-D[半乳糖基-半乳糖基(1→4)]葡萄糖甙性味:味微苦;性平功能主治:活血散瘀...
中醫學;中藥學;中藥材乳糖山梨醇
...藥品名稱:一水乳梨醇英文名稱:LactitolumMonohydrate別名:乳糖山梨醇分類:消化系統藥物其他劑型:10g/袋。一水乳梨醇的藥理作用:一水乳梨醇爲肝門脈系統腦病的有效治療藥。一水乳梨醇爲二糖,不能在小腸中被分解吸收而...