粘多糖病
...乏症、白化病;苯丙酮尿症、肝豆狀核變性(Wilson病)及半乳糖血症等。1、粘多糖貯積症I型又稱Hurler綜合徵。溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏。2、粘多糖貯積症II型又稱Hunter綜合徵。艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。疾病描述:粘多糖病...
疾病;兒科紅細胞血型抗原
...不同的特異性。A抗原決定簇在糖鏈的終末端是一個N-乙酰半乳糖胺,而B抗原決定簇在糖鏈的終末端卻是一個D-半乳糖。紅細胞上的ABH抗原決定簇,雖與體液中的抗原決定簇糖鏈結構相同,但連接的骨架不同。紅細胞上的糖鏈是通...
生物學WS/T 104—2014 地方性克汀病和地方性亞臨牀克汀病診斷
...唐氏綜合徵、承雷病、苯丙酮尿症、勞-蒙-畢氏綜合徵、半乳糖血症、幼年型黏液水腫、大腦性癱瘓、頭小畸形、垂體前葉功能低下、維生素D缺乏性佝僂病和聾啞等疾病鑑別(見表1)。表1鑑別診斷名稱病兇臨牀特徵實驗室檢查...
中華人民共和國衛生行業標準蜱咬傷診療規範
...症狀。(三)過敏反應。:蜱叮咬人體時,其唾液中的α-半乳糖進入人血液,被人免疫系統識別而產生抗α-半乳糖IgE抗體,並與肥大細胞、嗜酸性粒細胞上的高親和力IgE受體結合。此後,人食用紅肉後,紅肉中含有脂肪微粒包裹...
詞條;法規文件;常見動物致傷診療規範(2021年版);診療規範;蜱咬傷魚蓼
...甙(quercetin-3-O-β-Dglucopyranooide),槲皮素-3-O-β-D-吡喃半乳糖甙(quercetin-3-O-β-D-galactopyranoside),槲皮素-3-O-β-D-葡萄糖甙-2"-沒食子酸酯(quercetin-3-O-β-D-glucoside-2"-gallate),槲皮素-3-O-α-L-呋喃阿拉伯糖甙(quercetin-3-O-α...
中醫學;中藥學;中藥材雞樹條
...爲主的15種氨基酸[3],鞣質(tannin)[4],多糖,水解得D-半乳糖醛酸(D-galacturonicacid),D-半乳糖(D-galactose),D-木糖(D-xylose)等。另外,歐洲莢蒾(部位未明)含齊墩果酸-D-葡萄糖甙(oleanolicacid-D-glucoside),熊果酸-D-葡萄糖...
中醫學;中藥學;中藥材急性驚厥發作
...及電解質紊亂,③遺傳代謝性疾病:常見如苯丙酮尿症、半乳糖血症等,表現爲進行性加重的驚厥或癲癇發作,有異常代謝相關的特異特徵,血、尿中代謝不全產物含量增高,④中毒:如殺鼠藥、農藥和中樞神經興奮藥中毒,大...
疾病;兒科銀柴胡
...,3~9g。銀柴胡的化學成分:銀柴胡含呋喃酸、6,8-雙-C-半乳糖基芹黃素(6,8-di-C-galactopyranos-ylapigenin)、漢黃芩素及6-c-半乳糖基異野黃芩素(6-C-galactopyranosyl-isoscutellerein)等。性味性微寒,味甘。銀柴胡含皁苷、菠菜甾醇、...
中藥學;中藥材;清熱藥;清虛熱藥;根及根莖類糖原貯積病
...活性降低以至缺失,細胞核內有大量糖原沉積。(5)果糖或半乳糖轉變爲葡萄糖試驗:迅速靜脈輸注果糖(0.5g/kg)或半乳糖(1g/kg)配製的25%溶液,每10分鐘取血1次,共1h,測定血葡萄糖、乳糖、果糖、半乳糖含量,患者血葡萄糖不升高...
疾病異染性腦白質營養不良
...。正常情況下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸腦苷脂水解,將半乳糖硫酸腦苷脂分解爲半乳糖腦苷脂和硫酸。此酶缺乏時引起硫酸腦苷脂於體內沉積。主要的病理改變爲中樞神經系統髓鞘脫失,周圍神經受累輕微。病理切片中,以甲...
疾病;神經內科