先天性腎病綜合徵
...瀰漫性腎小管囊性擴張。在疾病的晚期階段,腎小球毛細血管襻塌陷,呈現瀰漫性硬化;腎小管廣泛擴張、萎縮;間質炎症細胞浸潤及纖維化。有人曾稱本徵中最具特色的改變是近曲小管囊性擴張,被稱爲“小囊性病”(microcystic...
疾病;腎臟內科小兒非水皰型先天性鱗癬樣紅皮病
...厚。棘層可增厚,表皮突延長,毛囊內有角朊,真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤。輔助檢查:根據臨牀需要選擇必要的輔助檢查。診斷:根據臨牀典型皮損,皮膚活檢,病理可見角化不全的角質層脫落。鑑別診斷:根據臨牀發...
疾病;兒科;皮膚疾病頸咽先天性疾病-鰓裂囊腫及瘻管
...皮組織,形成囊腫和瘻。從第1到第4咽溝,都可出現此類畸形,但多見者爲第1、2咽溝。第1鰓瘻又稱耳頸瘻,其位置自外耳道向下、向前到同側下頜中部下方。它的外孔多在下頜下緣、舌骨水平以上,而內孔進入外耳道軟骨部。...
疾病;耳鼻喉科先天性弓形體病
...他細胞,如此反覆引起組織器官的損害,主要表現是由於血管栓塞而引起壞死竈和周圍組織的炎性細胞浸潤。這些是基本的病理改變。病變由滋養體引起,而包囊一般不引起炎症。病變好發部位有腦、眼、淋巴結、心、肺、肝、...
疾病先天性腸旋轉不良臨牀路徑(2010年版)
...3.腹部平片:胃及十二指腸擴大,有液平,併發腸扭轉時小腸內無氣體。4.上消化道造影:十二指腸C狀彎曲消失,呈部分梗阻,十二指腸空腸交界部位於脊柱右側,併發腸扭轉時十二指腸和空腸上端呈螺旋狀走向。5.鋇劑灌腸造...
2010年版臨牀路徑;臨牀路徑先天性食管狹窄
...stenosis,CES)是指生後即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。在臨牀上十分罕見,多於幼年時發病,常需要手術治療。臨牀上應注意與繼發的食管狹窄相區別。症狀體徵:先天性食管狹窄的特徵表現是進餐後的食物反流,攝取...
疾病;消化內科先天性腎上腺生殖綜合徵的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...治療應加以闡明。本症可在胚胎期發病,形成外生殖器的畸形,系由於各種羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能,致使皮質醇或醛固酮的合成在不同階段被阻...
手術先天性腎上腺性徵異常症的肥大陰蒂切除術和陰脣分離成形術
...治療應加以闡明。本症可在胚胎期發病,形成外生殖器的畸形,系由於各種羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能,致使皮質醇或醛固酮的合成在不同階段被阻...
手術先天性動脈導管未閉
...條件,當作別論。動脈導管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形,佔先天性心臟病總數的12~15%。如性約兩倍於男性。約10%的病例並存其他心血管畸形。治療措施:動脈導管未閉診斷確立後,如無禁忌證(見下述),應擇機...
疾病先天性多發性關節攣縮症
...效果爲差。在這些原則指導下,應該依據每一病人的具體畸形性質、畸形程度、病人年齡,選擇手術方法。馬蹄內翻足和仰趾外翻足是本病中常見的足畸形,需早期手術治療。通常患兒3個月就可手術治療,術前用石膏固定以牽...
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