Anderson-Fabry綜合徵
...導障礙,心肌病,冠狀動脈功能不全或冠狀動脈阻塞導致心肌梗死,高血壓(腎臟缺血導致腎素分泌增加),瓣膜與升主動脈退行性病變(二尖瓣脫垂多見)。一般來講,Fabrys病患者溶酶體酶α-半乳糖苷酶A酶活性僅有正常人的1%...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...導障礙,心肌病,冠狀動脈功能不全或冠狀動脈阻塞導致心肌梗死,高血壓(腎臟缺血導致腎素分泌增加),瓣膜與升主動脈退行性病變(二尖瓣脫垂多見)。一般來講,Fabrys病患者溶酶體酶α-半乳糖苷酶A酶活性僅有正常人的1%...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性營養不良類脂沉積症
...導障礙,心肌病,冠狀動脈功能不全或冠狀動脈阻塞導致心肌梗死,高血壓(腎臟缺血導致腎素分泌增加),瓣膜與升主動脈退行性病變(二尖瓣脫垂多見)。一般來講,Fabrys病患者溶酶體酶α-半乳糖苷酶A酶活性僅有正常人的1%...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...導障礙,心肌病,冠狀動脈功能不全或冠狀動脈阻塞導致心肌梗死,高血壓(腎臟缺血導致腎素分泌增加),瓣膜與升主動脈退行性病變(二尖瓣脫垂多見)。一般來講,Fabrys病患者溶酶體酶α-半乳糖苷酶A酶活性僅有正常人的1%...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病APL
...復。至CR時10.3%的PML/RARα轉陰,鞏固治療後77.0%轉陰。造血幹細胞移植(HSCT):初發病例用維A酸(ATRA)聯合化療,CR可達70%~80%。且大部分患者在首次復發後應用As203或再次應用維A酸(ATRA)與化療等,還可獲得較高的二次緩解率...
疾病;腫瘤科;血液系統疾病;白血病原發性骨髓纖維化臨牀路徑(2016年版)
...組(IPSS、DIPSS或DIPSS-plus中危-2和高危組)3.2.1異基因造血幹細胞移植(ALLO-HSCT):爲目前唯一可能達到治癒本病目的治療方案,鑑於較高的移植相關死亡率(TRM)及植活失敗率,年齡小於50歲的高危患者可考慮移植治療,大於50歲...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...導障礙,心肌病,冠狀動脈功能不全或冠狀動脈阻塞導致心肌梗死,高血壓(腎臟缺血導致腎素分泌增加),瓣膜與升主動脈退行性病變(二尖瓣脫垂多見)。一般來講,Fabrys病患者溶酶體酶α-半乳糖苷酶A酶活性僅有正常人的1%...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病當歸六黃湯
...拮抗垂體後葉素所致心肌缺血,明顯縮小心肌缺血再灌注心肌梗死體積;當歸及阿魏酸鈉可減少心肌細胞內Ca2+、Na+蓄積,減少MDA生成及CPK、LDH、AST釋放;當歸所含阿魏酸鈉可減慢傳導,延長有效不應期,消除折返,延長平臺期...
清虛熱劑;清熱劑;陰虛火旺盜汗證;中醫學;方劑;中藥學;方劑學急性前髓細胞性白血病
...復。至CR時10.3%的PML/RARα轉陰,鞏固治療後77.0%轉陰。造血幹細胞移植(HSCT):初發病例用維A酸(ATRA)聯合化療,CR可達70%~80%。且大部分患者在首次復發後應用As203或再次應用維A酸(ATRA)與化療等,還可獲得較高的二次緩解率...
疾病;腫瘤科;血液系統疾病;白血病急性早幼粒細胞性白血病
...復。至CR時10.3%的PML/RARα轉陰,鞏固治療後77.0%轉陰。造血幹細胞移植(HSCT):初發病例用維A酸(ATRA)聯合化療,CR可達70%~80%。且大部分患者在首次復發後應用As203或再次應用維A酸(ATRA)與化療等,還可獲得較高的二次緩解率...
疾病;腫瘤科;血液系統疾病;白血病