Sweeley-Klionsky綜合徵
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病奧爾波特綜合徵
...由於上述突變導致器官膠原結構異常,進而表現爲遺傳性腎小球疾病,包括血尿、蛋白尿及腎功能進行性下降,常伴有感音神經性聽力損失和眼部異常。奧爾波特綜合徵屬於罕見病,在國家衛生健康委員會2018年5月11日公佈的第...
詞條;疾病;腎內科;遺傳性腎臟病;遺傳性疾病;罕見病;診療指南;罕見病診療指南乙型肝炎病毒相關性腎炎
...炎病毒相關性腎炎是指乙肝病毒(HBV)直接或間接誘發的腎小球腎炎,並經血清免疫學及腎活檢免疫熒光所證實,併除外肝、腎兩種疾病無關同時存在及系統性紅斑狼瘡等其他病因引起肝腎病變的一種疾病。HBV相關性腎炎至今無...
疾病;兒科特發性免疫導的小管間質性腎炎
...嗜酸性粒細胞增多和血清IgE水平增高、甚或包括膜病變的腎小球損傷有關,部分病例伴有腎臟、骨髓和葡萄膜肉芽腫浸潤,提示本病可能是一種系統性疾病。以單個核細胞爲主的間質浸潤、症狀的持續性以及自發起病的特點,提...
疾病;腎臟內科磷脂酰膽鹼-膽固醇酰基轉移酶缺乏
...,常常表現爲症狀明顯的腎病。許多患者常被誤診爲慢性腎小球腎炎。腎臟病變常伴有高血壓和腎功能迅速喪失,在終末期腎臟病時尤爲明顯。疾病描述1967年和1968年,Gjone和Norum最早報道了一種以蛋白尿、貧血、高脂血症和角膜...
疾病;腎臟內科Wegener肉芽腫
...發性更常見,肺浸潤可爲彌散性或分葉性;局竈性壞死性腎小球炎常較晚些出現。以上特點被稱爲Wegener肉芽腫叄聯徵。如無局竈性壞死性腎小球腎炎,則稱二聯徵。血管炎是造成本病多系統損害的基礎,病變波及鼻軟骨,造成...
疾病;風溼免疫科局竈性硬皮病
...sis)中瀰漫性硬皮病(diffusescleroderma),皮膚病變廣泛並伴有多臟器累及位於病譜的另一端。在兩極之間,有一些中間類型,如侷限性中的泛發性硬斑病,系統性中的肢端型硬皮病,CREST綜合徵等。表1中列出此種分類。單純侵及...
風溼科;瀰漫性結締組織病;硬皮病與硬皮病樣疾病;疾病低鉀腎病
...腎血管外皮細胞瘤(Robertson-Kihara綜合徵)係一種罕見的腎小球球旁裝置腫瘤,因其可分泌腎素繼發引起醛固酮增多,臨牀上亦表現爲低血鉀和高血壓,患側腎靜脈腎素活性明顯增高。某些腎外惡性腫瘤也可繼發醛固酮增多,但...
疾病;腎內科;腎小管-間質疾病;慢性腎小管-間質性腎病