CM1神經節苷脂沉積症
...萄糖神經鞘磷脂所組成。內臟器官包涵體沉積物主要由糖蛋白和單涎酸黏多糖及少量CM1神經節苷脂所組成。Ⅱ型的病理改變與Ⅰ型相似,但程度較輕。內臟器官可以無CM1神經節苷脂沉積,而有黏多糖沉積。尿中也可排出過多的黏...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常顯微鏡下多血管炎
...表現差異很大,極少數患者可無腎臟病變。多數患者出現蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓等;部分患者出現腎功能不全,可進行性惡化致腎功能衰竭。25%~45%的患者最終需血液透析治療。MPA的腎臟病理爲壞死性腎小...
疾病;風溼免疫科角膜老年環
...常是一種有遺傳傾向的退行性改變,但有時也可能是高脂蛋白血症(尤其是低密度脂蛋白)或血清膽固醇增高的眼部表現。偶爾也可作爲一種先天性異常出現於青壯年,又稱“青年環”,這時病變常侷限於角膜緣的一部分,而不...
疾病;眼科肺泡毛細管阻塞綜合徵
...癌,多發性肺動脈微血栓,肺內含鐵血黃素沉積症,肺泡蛋白沉積症,各種藥物引起的肺間質纖維化等均屬於該綜合徵的範圍。本徵的預後取決於原發病。發病機制:肺泡-毛細血管阻滯綜合徵發病原因複雜,其發病機制還未完...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵肺泡-毛細血管阻滯綜合症
...癌,多發性肺動脈微血栓,肺內含鐵血黃素沉積症,肺泡蛋白沉積症,各種藥物引起的肺間質纖維化等均屬於該綜合徵的範圍。本徵的預後取決於原發病。發病機制:肺泡-毛細血管阻滯綜合徵發病原因複雜,其發病機制還未完...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵羥磷灰石沉積病
...織含有抗鈣化的抑制因子。體外試驗表明,無機焦磷酸、蛋白多糖聚合體及非膠原性蛋白均有防止組織鈣化的作用。如果由於組織外傷、老化、正常的鈣化抑制作用減弱;或由於組織內存在覈心形成劑(mucleatingagents),促成細...
疾病巖藻糖苷貯積症
...給垂體性侏儒患者以生長激素,給血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子),給遺傳性免疫缺陷病人以相應的免疫球蛋白。流行病學本病多見於嬰幼兒及兒童。成人也可見到。目前沒有其他相關內容描述。
疾病;風溼免疫科免疫抑制藥和抗癌藥中毒性腎病
...增生、血壓升高、肝臟損害等;腎臟病變表現爲輕、中度蛋白尿、管型尿、少尿,腎小管性酸中毒、氮質血症、電解質紊亂、高血鉀、高血壓及急慢性腎功能衰竭。疾病描述免疫抑制藥和抗癌藥中毒性腎病(nephropathyduetopoisoningofim...
疾病;腎臟內科肺泡蛋白沉着症
...nbáichénzhezhèng英文:pulmonaryalveolarproteinosis;PAP概述:肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨牀症狀主要表現爲氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙...
疾病Rosen-Castleman-Liebow綜合徵
概述:肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨牀症狀主要表現爲氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺瀰漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病