腦甙沉積病
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病家族性脾性貧血
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂網狀內皮細胞病
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄糖腦酰胺沉積病
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病重組B亞單位/菌體霍亂疫苗(腸溶膠囊)
...素(CT)殘留量,每5.0×1010菌中含霍亂毒素不得過10ng。以神經節苷脂(GMl)包被,用適宜稀釋液將霍亂毒素對照品和供試品稀釋至適宜濃度測定。以對照品溶液吸光度對其相應的濃度進行4-參數方程擬合,將供試品OD值代入4-參數...
生物製品;疫苗施捷因
...yīn英文:GM-1藥品說明書:別名:施捷因,單唾液酸四己糖神經節苷脂外文名:GM1,Monosialotetrahexosylganglioside藥理作用:神經節苷脂(Gangliosides)是含唾液酸的糖神經鞘脂,存在於哺乳類動物細胞膜,神經系統中含量尤其豐富,是神...
Austin型幼兒腦硫脂病
...內可見有沉積物質。在小腦齒狀核、下丘腦、丘腦、基底神經節、腦橋、脊髓前角細胞、脊神經根神經節細胞和視網膜神經節細胞內,可見有細胞質包涵體,其內含有異染性物質。在偏光顯微鏡下,異染性物質呈黃、綠二色性,...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常肝素-抗凝血酶Ⅳ複合物
...,使激活的因子Ⅹa滅活,在加入過量因子Ⅹa的反應中,檢測剩餘因子Ⅹa對基質血漿的促凝作用,凝固時間與標本中肝素含量呈正相關。試劑:髮色底物和酶聯免疫吸附分析法。操作方法:髮色底物和酶聯免疫吸附分析法。正常...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查Austin型異染性腦白質營養不良
...內可見有沉積物質。在小腦齒狀核、下丘腦、丘腦、基底神經節、腦橋、脊髓前角細胞、脊神經根神經節細胞和視網膜神經節細胞內,可見有細胞質包涵體,其內含有異染性物質。在偏光顯微鏡下,異染性物質呈黃、綠二色性,...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常格林—巴利綜合徵
...菌體脂肪多數糖涎酸等終端結構,與周圍神經表位的多種神經節苷脂如GM1、GD1a等存在類似分子結構,從而發生交叉免疫反應。該菌感染後,血清中同時被激發抗GM1、GD1a等抗神經節脂自身抗體,導致周圍神經免疫性損傷。(2)巨...
中醫學;鍼灸學;中醫病證名;神經系統病變;疾病