腸病性肢端皮炎
...基本氨基酸吸收不良導致蛋白質和脂肪代謝障礙,母乳中缺乏一種未知因子,色氨酸代謝異常產生對皮膚和腸道上皮有毒性作用的代謝產物,系統性白念珠菌感染等,均因缺乏足夠證據而被否定。部分患者有明顯家族史,雙親爲...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病免疫缺陷性肺炎
...他尚有獲得性低丙種球蛋白血癥、特發性遲發免疫球蛋白缺乏症和原發性低丙種球蛋白血癥等名稱。CVI病因不清楚。不同於X-聯無丙種球蛋白血癥,多數患者B淋巴細胞數量正常或增加,但不能發育爲分泌型漿細胞。某些病例B淋...
疾病;呼吸內科遺傳性代謝缺陷病
...變大致可以分爲3類:①通過該代謝途徑的某些終末產物缺乏,如過氧化酶體病、溶酶體病等,產生的症狀多爲持續性、進行性的,且與進食等因素無關;②受累代謝途徑的中間和(或)旁路代謝產物大量蓄積,如苯丙酮尿症、...
疾病;內分泌科非典型性連續性肢端皮炎
...基本氨基酸吸收不良導致蛋白質和脂肪代謝障礙,母乳中缺乏一種未知因子,色氨酸代謝異常產生對皮膚和腸道上皮有毒性作用的代謝產物,系統性白念珠菌感染等,均因缺乏足夠證據而被否定。部分患者有明顯家族史,雙親爲...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病WS/T 795—2022 兒科輸血指南
...治療無效,宜爲其實施血漿置換。7.4葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症:患兒出現下列任何1種病情時,宜給予輸注紅細胞:a)Hb<60g/L;b)持續血紅蛋白尿,溶血的臨牀症狀嚴重;c)出現腦部缺氧或腦細胞水腫症狀。7.5急性白血病和骨髓...
法規文件;中華人民共和國衛生行業標準;衛生標準;輸血腎小管性酸中毒Ⅳ型
...繼發性高腎素血癥和高醛固酮血癥的疾病,如假性醛固酮缺乏症、失鹽性腎炎及各種小管間質病變(濫用止痛藥、鐮狀細胞病和梗阻性腎病)等。3.電壓依賴性主要見於使用氨苯蝶啶後、鐮狀細胞貧貧血等。發病機制:正常情況...
疾病;腎內科;腎小管疾病;腎小管酸中毒橫紋肌溶解綜合徵
...的5倍以上。(1)過度勞累由於能量代謝的底物利用障礙或缺乏造成的勞累型橫紋肌溶解,多發生於劇烈運動,如軍事訓練、舉重、馬拉松長跑之後。(2)肌肉缺血由於休克、碳氧血紅蛋白血癥、哮喘、溺水等造成的全身廣泛肌肉缺...
疾病肝素輔因子
...性(如肝硬化、腎病綜合徵、晚期腫瘤及敗血症等)AT-Ⅲ缺乏所致的自發性深部靜脈血栓形形形成或播散性血管內凝血(彌散性血管內凝血)。抗凝血酶Ⅲ的禁忌證:(尚不明確)注意事項:用藥前應測定血漿中AT-Ⅲ活性。抗凝...
高血鉀型腎小管性酸中毒
...繼發性高腎素血癥和高醛固酮血癥的疾病,如假性醛固酮缺乏症、失鹽性腎炎及各種小管間質病變(濫用止痛藥、鐮狀細胞病和梗阻性腎病)等。3.電壓依賴性主要見於使用氨苯蝶啶後、鐮狀細胞貧貧血等。發病機制:正常情況...
疾病;腎內科;腎小管疾病;腎小管酸中毒蝰蛇毒時間
...3結合,生成外源性凝血活酶,使血液凝固,當受檢血漿缺乏因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ時,即血液凝固會發生障礙,當受檢血漿因子因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ因子含量正常時,即可加速血液凝固。別名:RVVT蝰蛇毒時間的醫學檢查:檢查名稱:蝰蛇...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查