成骨不全
...身皮膚、肌腱、骨骼、軟骨以及其他結締組織的主要成分膠原蛋白發育不良。有作者報道,病人的膠原組織中脯氨酸的成分過多,當病人口服脯氨酸後,血內脯氨酸的高峯較正常小兒低。在骨骼方面主要是成骨細胞生成減少或活...
中醫學;中醫骨傷科;中醫病名;中醫診斷學;疾病原發性骨脆症
...身皮膚、肌腱、骨骼、軟骨以及其他結締組織的主要成分膠原蛋白發育不良。有作者報道,病人的膠原組織中脯氨酸的成分過多,當病人口服脯氨酸後,血內脯氨酸的高峯較正常小兒低。在骨骼方面主要是成骨細胞生成減少或活...
疾病;中醫學;中醫病名;中醫診斷學;中醫骨傷科;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;骨發育不良脯氨酸肽酶
...肽。並通過脯氨酸再循環調節整個膠原合成與降解。由於膠原蛋白富含脯氨酸和羥脯氨酸,因此PLD與膠原蛋白的分解代謝密切相關,是反映膠原蛋白分解代謝的重要生化指標。由於肝細胞富含PLD,當肝細胞受損和肝內纖維化活動...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定脆骨-藍鞏膜-耳聾綜合徵
...身皮膚、肌腱、骨骼、軟骨以及其他結締組織的主要成分膠原蛋白發育不良。有作者報道,病人的膠原組織中脯氨酸的成分過多,當病人口服脯氨酸後,血內脯氨酸的高峯較正常小兒低。在骨骼方面主要是成骨細胞生成減少或活...
疾病;中醫學;中醫病名;中醫診斷學;中醫骨傷科;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;骨發育不良Mooren角膜潰瘍
...及單眼或雙眼,屬於一種特發性角膜潰瘍,與感染或全身膠原-血管性疾病無關。1849年Bowman首次描述了該病。1867年德國醫生AlbertMooren對該病作了詳細的報道,並把它作爲一種獨立的角膜病,故該病又稱爲Moorens潰瘍。AlbertMooren將...
疾病;眼科;角膜病;免疫性角膜疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
...,其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等,這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應。尚無特殊方法,皮質類固醇激素療效不定,可試用免疫抑制劑環磷酰胺,秋...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病雞翅
...骨或骨頭中,可攝取動物膠的結合組織,是含有大量的成膠原及彈性蛋白的,對於血管、皮膚及內臟頗具效果。翅膀內所含大量的維生素A,遠超過青椒。烹調翅膀肉時,應以慢火燒煮,才能發出香濃的味道,而成膠原等有效的...
食療;食材科布內病
...的突變和編碼18OkDa的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內氏病
...的突變和編碼18OkDa的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病表皮溶解性大皰
...的突變和編碼18OkDa的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病