CM1 神經節苷脂貯積症
...疫科疾病概述CM1神經節苷脂貯積症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。本病多見於嬰幼兒及少年。也有成人。遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖...
疾病;風溼免疫科費波瑞病
...Fabry-Anderson病等,是一種罕見的遺傳性疾病。它是由於α-半乳糖苷酶缺乏,導致酰基鞘氨醇己叄糖苷積存,因而引起全身皮膚、內臟發生血管角質瘤,出現發作性疼痛、感覺異常及全身症狀,如蛋白尿、水腫、腎功能衰竭和血管...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅶ型
...粘多糖貯積病Ⅶ型,粘多糖病Ⅶ型,戈爾伯傑綜合徵,β-葡萄糖苷酸酶缺乏症,Goldberg綜合徵疾病代碼ICD:E76.2疾病分類風溼免疫科疾病概述本型又稱戈爾伯傑(Goldberg)綜合徵、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特徵爲智力正常或略落後、骨骼...
疾病;風溼免疫科鹿角菜
...、磷、鐵、鈣、鎂、硫、錳、銅、鈦、硼;粘液內含甲基半乳糖甙、3,6-去水半乳糖二甲基縮醛、甲基木糖甙瓊脂二糖二甲基縮醛D-半乳糖以及由半乳糖、木糖、2-酮基葡糖酸和3,6-去水半乳糖組成的硫酸多糖。又含牛磺酸。性...
中醫學;中藥學;中藥材;食療;食材酵母雙雜交系統
...蛋白質之間是否存在相互作用。在此Fields等人採用編碼β-半乳糖苷酶的LacZ作爲報道基因,並且在該基因的上游調控區引入受Gal4蛋白調控的GAL1序列。這個改造過的LacZ基因被整合到酵母染色體URA3位上。而酵母的GAL4基因和GAL80基因(Ga...
糖原累積症
...數患者有尿酸輕度升高,血清轉氨酶升高(300~600IU)。半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白質轉變爲糖的過程正常,因而這些食物可使血糖升高。空腹腎上腺素或胰高糖素反應差,若進食數小時後再作腎上腺或胰高糖素試驗則反應正...
疾病黏多糖貯積症
...硫酸脂酶、N-乙酰-D-氨基葡糖苷酶、α-N-乙酰轉移酶、β-半乳糖苷酶等缺陷造成黏多糖降解不全,並在溶酶體內堆聚,尿不完全代謝產物排出增加,導致軟骨、結締組織、心臟、中樞神經等功能障礙。由於缺陷酶的不同,引起細...
疾病;風溼免疫科塔格糖
...g英文:Tagatose概述:塔格糖爲白色晶體顆粒或粉末,是以半乳糖爲原料,經異構化、脫色、脫鹽、濃縮、結晶等步驟製成。2014年5月30日國家衛生計生委發佈2014年第10號公告,批准塔格糖爲爲新食品原料(使用範圍不包括嬰幼兒...
新食品原料地菲林葡萄糖苷
...品名稱:升白新英文名稱:Cleistanthin-B別名:地菲林葡萄糖苷;葡萘呋酮分類:血液系統藥物促進白細胞增生藥劑型:1.膠囊劑:200mg。2.微粒膠囊劑:50mg。升白新的藥理作用:能促進骨髓細胞增生,有升高白細胞和預防白細胞減...
山花菜
...。化學成分:海蘿含氮、可溶鹽、灰質等。黏液內含甲基半乳糖苷、甲基木糖、D-半乳糖以及由半乳糖等組成的硫酸多糖。還含牛磺酸。
中醫學;中藥學;清熱化痰