Anderson-Fabry綜合徵
...分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨牀發現B型或AB血型的Fabry病患者常發病早、病情重,這是因爲這兩種血型人羣還具...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨牀發現B型或AB血型的Fabry病患者常發病早、病情重,這是因爲這兩種血型人羣還具...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性營養不良類脂沉積症
...分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨牀發現B型或AB血型的Fabry病患者常發病早、病情重,這是因爲這兩種血型人羣還具...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨牀發現B型或AB血型的Fabry病患者常發病早、病情重,這是因爲這兩種血型人羣還具...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病系統性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨牀路徑(2016年版)
...用,合理控制醫療費用,進一步減輕羣衆看病就醫負擔。三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費(即DRGs付費)等支付方式的支付標準,有效推動支付方式改革。...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨牀發現B型或AB血型的Fabry病患者常發病早、病情重,這是因爲這兩種血型人羣還具...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病腎功能損害患者的藥代動力學研究技術指導原則
...和報告;·在批准的產品說明書中體現上述研究的結果。三、確定是否在腎功能損害患者中進行PK研究:(一)當研究可能非常重要時:當藥物有可能被用於腎髒功能損害患者,且腎髒損害有可能從作用機理上顯著改變藥物和/或...
法規文件慢性腎功能衰竭
...數減少,紅細胞壓積和網織紅細胞計數減少,部分病人血三系細胞減少。(三)生化檢查:GFR50~80ml/min,血尿素氮、肌酐正常,爲腎功能不全代償期;GFR50~20ml/min,血肌酐186~442μmol/L,尿素氮超過7.1mmol/L,爲腎功能不全失代償...
疾病心實質研究
...,其細胞總數超過任何一種內分泌腺.現已發現腸激素有三種:腸血管活性肽(VIP).腸升糖素(GLI)、腸抑胃肽(G—IP)。其中的腸血管活性肽,爲強鹼性的28個氨基酸多肽,由胃腸道的D細胞與胰島的D。細胞所分泌,有增強...
中醫學法布里病
...分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨牀發現B型或AB血型的Fabry病患者常發病早、病情重,這是因爲這兩種血型人羣還具...
疾病