Sweeley-Klionsky綜合徵
...異常,神經細胞和膠質細胞內無包涵體,但在自主神經的神經節細胞內可見有包涵體。法布里病的臨牀表現:法布里病兒童期或青春期起病,最早爲6歲。可有反覆發熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性營養不良類脂沉積症
...異常,神經細胞和膠質細胞內無包涵體,但在自主神經的神經節細胞內可見有包涵體。法布里病的臨牀表現:法布里病兒童期或青春期起病,最早爲6歲。可有反覆發熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...異常,神經細胞和膠質細胞內無包涵體,但在自主神經的神經節細胞內可見有包涵體。法布里病的臨牀表現:法布里病兒童期或青春期起病,最早爲6歲。可有反覆發熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...異常,神經細胞和膠質細胞內無包涵體,但在自主神經的神經節細胞內可見有包涵體。法布里病的臨牀表現:法布里病兒童期或青春期起病,最早爲6歲。可有反覆發熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病血色病
...且不會發生肝癌。由HLA分型確定的純合子,即使無明顯鐵貯積過多,也應每年定期查轉氨酶、血清鐵、轉鐵蛋白飽和度和鐵蛋白,及時發現早期或已有鐵貯積過多患者,早期治療。最根本的治療方法是放血療法以去除體內過量的...
疾病天冬氨酰葡萄糖胺尿症
...、運動笨拙、語言障礙、智力低下、面容粗笨,呈黏多糖貯積症Ⅰ型樣特徵,表現爲面頰明顯內陷、鼻樑塌陷和短頸。疾病描述天冬氨酰葡萄糖胺尿症是由於體內天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶缺乏而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病...
疾病;風溼免疫科破傷風梭菌
...巴吸收,通過血流到達中樞神經。毒素能與神經組織中的神經節工苷脂結合,封閉了脊髓抑制性突觸末端,阻止釋放抑制衝動的傳遞介質甘氨酸和γ氨基丁酸,從而破壞上下神經原之間的正常抑制性衝動的傳遞,導致超反射反應...
病原微生物;厭氧性細菌單糖
...以D式或L式存在,在動物界廣泛分佈,是乳糖、腦苷脂和神經節苷脂等的成分。重要的單糖衍生物:糖的磷酸化合物:所有活細胞中都有單糖的磷酸衍生物,它們是糖代謝的重要中間產物。有代表性的是己糖C1與C6上的羥基與磷酸...
生物學;碳水化合物;營養學;碳水化合物;糖格林—巴利綜合徵
...菌體脂肪多數糖涎酸等終端結構,與周圍神經表位的多種神經節苷脂如GM1、GD1a等存在類似分子結構,從而發生交叉免疫反應。該菌感染後,血清中同時被激發抗GM1、GD1a等抗神經節脂自身抗體,導致周圍神經免疫性損傷。(2)巨...
中醫學;鍼灸學;中醫病證名;神經系統病變;疾病閉合性脊髓損傷
...速尿)等脫水藥物可減輕脊髓水腫,宜早期使用。(3)神經節苷脂(GM-1):爲神經節苷脂類(Ganglioside,Gg),Gg是組織細胞膜上含糖鞘脂的唾液酸。神經節苷脂(GM-1)在哺乳類中樞神經系統的細胞膜上含量很高,特別是髓鞘、...
疾病;神經外科;脊柱和脊髓疾病;脊柱和脊髓損傷