Hallervorden-Spatz病
...蒼白球黑質紅核色素變性爲常染色體隱性遺傳。由於鐵鹽沉積於雙側蒼白球、黑質網狀部,或甚至紅核,導致神經變性,伴有神經元脫失和膠質化。主要臨牀表現爲兒童和青少年中緩慢進展的強直少動,靜止性震顫,易跌倒,發...
疾病;神經內科;運動障礙疾病脂蛋白腎小球病
...病:爲先天性的異常物質貯積病。此物質包含有黏多糖及類脂的綜合特徵。本病主要累及成纖維細胞,腎臟受累主要表現爲腎臟成纖維細胞、腎小球足突上皮細胞呈氣球樣變,內含多量清亮的空泡。近端腎小管很少受累。(5)Wolman...
疾病;腎臟內科蒼白球色素性退變綜合徵
...蒼白球黑質紅核色素變性爲常染色體隱性遺傳。由於鐵鹽沉積於雙側蒼白球、黑質網狀部,或甚至紅核,導致神經變性,伴有神經元脫失和膠質化。主要臨牀表現爲兒童和青少年中緩慢進展的強直少動,靜止性震顫,易跌倒,發...
疾病;神經內科;運動障礙疾病相變
...之間發生狀態的變化,一般稱爲相變。生物膜的相變指在類脂雙層(參見流動鑲嵌模型)於液晶狀態與凝膠狀態間之相變。在液晶狀態下,類脂雙層內部的疏水部分(脂肪酸的碳氫鏈)近似液體狀態,凝膠狀態爲固體(結晶狀態...
生物學蒼白球黑質紅核色素變性
...蒼白球黑質紅核色素變性爲常染色體隱性遺傳。由於鐵鹽沉積於雙側蒼白球、黑質網狀部,或甚至紅核,導致神經變性,伴有神經元脫失和膠質化。主要臨牀表現爲兒童和青少年中緩慢進展的強直少動,靜止性震顫,易跌倒,發...
疾病;神經內科;運動障礙疾病澱粉樣心肌病
...有關。1854年Virehow根據這些物質對碘呋酸的特異染色認定類脂沉積物的化學性質是類澱粉物。1859年Schmider證實了澱粉樣物質有類似白蛋白的性質。由於剛果紅染色及其獨特光學特性認爲類澱粉樣物質沉積的原因可能是免疫失常。...
疾病;心血管內科;心肌病位置性眩暈
...改變:1.可能因橢圓囊自發性退變,耳石自囊斑上脫落,沉積在後壺腹嵴上。2.炎症或外傷亦可誘發此症,例如在病毒性迷路炎或慢性化膿性中耳炎過程中,白細胞、吞噬細胞或內皮屑質進入內淋巴液中;腦外傷或鐙骨手術,血...
疾病澱粉樣變心肌病
...有關。1854年Virehow根據這些物質對碘呋酸的特異染色認定類脂沉積物的化學性質是類澱粉物。1859年Schmider證實了澱粉樣物質有類似白蛋白的性質。由於剛果紅染色及其獨特光學特性認爲類澱粉樣物質沉積的原因可能是免疫失常。...
疾病膜增生性腎小球腎炎
...亞型爲局竈型MPGN時,病變可移行爲瀰漫經典型MPGN。部分小兒或青少年,開始爲瀰漫性MPGN,亞型多爲分葉型,之後可移行爲局竈型或完全緩解。診斷檢查診斷:本病診斷的主要依據是病理檢查結果,電鏡和免疫熒光檢查可以區分...
疾病;腎臟內科黏多糖貯積症Ⅱ型
...生障礙,該酶基因定位在。Xq27.3~q28,結果過多的黏多糖沉積於組織細胞內,並隨尿排出。隨着組織細胞內黏多糖沉積的增多,最終可導致功能障礙。病理:組織病理改變基本與Ⅰ型相似,即在各種類型細胞的溶酶體內有過多的...
疾病;風溼免疫科