脫氧胞苷酸羥甲基化酶
...iǎjīhuàméi英文:deoxycytidylatehydroxymethylase脫氧胞苷酸羥甲基化酶是T偶數噬菌體感染大腸桿菌誘導出的酶,催化由脫氧胞苷酸和甲醛形成脫氧羥甲基胞苷酸反應。後者是T偶數噬菌體DNA內特有的鹼基成分。已知由病毒感染可在寄主...
生物學Hofmann烷基化
拼音:Hofmannwánjīhuà滷代烷與氨或胺發生烷基化反應,生成脂肪族胺類:由於生成的伯胺親核性通常比氨強,能繼續與鹵代烴反應,因此本反應不可避免地產生仲胺、叔胺和季銨鹽,最後得到的往往是多種產物的混合物。用大過...
化學半乳糖血
...糖代謝障礙。半乳糖代謝中有3種相關酶中的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血癥:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此爲經典的半乳糖血癥,較爲常見;②半乳糖激酶缺陷:較爲罕見;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-...
疾病;生物學;代謝科;代謝性疾病半乳糖血症
...糖代謝障礙。半乳糖代謝中有3種相關酶中的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血癥:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此爲經典的半乳糖血癥,較爲常見;②半乳糖激酶缺陷:較爲罕見;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-...
生物學遺傳性壓力易感性周圍神經病
...蛋白的25%,分子質量爲18kDa,含有4個跨膜螺旋區和1個糖基化位置。除周圍神經外,PMP-22還存在於腸、肺、心等神經外組織。在完整的髓鞘,PMP-22高度表達,而在受損神經的遠端PMP-22明顯下降。PMP-22的確切功能尚不清楚。本病突...
疾病;神經內科黃病毒屬
...毒粒子的M蛋白僅與preM蛋白的C末端相關。E蛋白通常被糖基化,分子量約50kDa,它含有12個保守的半胱氨酸殘基,可形成6個二硫鍵。M蛋白是一個單糖基化蛋白,分子量約8kDa,含有6個二硫鍵。C蛋白爲核心蛋白,分子量約13kDa,富含...
生物學;病毒多發性腎小管功能障礙綜合徵
...病分類兒科疾病概述多發性腎小管功能障礙綜合徵是一種先天性代謝病,由於腎小管近球功能多發性障礙,常與胱氨酸病相伴發,其特徵是近端腎小管功能異常,引起葡萄糖尿、磷酸鹽尿、氨基酸尿及碳酸氫鹽尿。本病在國內發...
疾病;兒科硬脊膜下膿腫
...)經血行散播到硬脊膜下間隙,少數繼發於腰背部中線的先天性皮膚竇道(或藏毛竇)感染以及脊柱手術或麻醉、腰穿等操作後感染。糖尿病和靜脈藥物濫用則是誘發危險因素。診斷檢查:診斷:脊髓造影診斷硬脊膜下膿腫的準確率...
疾病;神經外科肝活命
...品飲料,無色無味者加入肉湯,果汁中服用。注意事項:先天性氨基酸代謝障礙和非支鏈氨基酸代謝病患者忌用。規格:散劑:每包26.7g(相當於13.3g蛋白質)
GC
英文:guanidinecompounds;Gaschromatography胍基化合物·GC:GC爲胍基化合物(guanidinecompounds)的縮寫。體液中氨基酸的種類除組成人體蛋白的二十種氨基酸外,還有其代謝產物如胍基化合物,某些疾病往往會導致這些物質的變化。反過來...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定