血友病A臨牀路徑(2019年版)
...影響血小板聚集的藥物。2.替代療法(1)FⅧ製劑:首選基因重組FⅧ製劑或病毒滅活的血源性FⅧ製劑。FⅧ半衰期8~12小時,常需每日輸注2~3次(對於因子可能消耗過多的情況下,如大型手術,首次輸注後2~4小時需重複,後8...
臨牀路徑;2019年版臨牀路徑;血液病臨牀路徑血友病
...傾向。血友病的遺傳方式爲X染色體連鎖隱性遺傳,患病基因位於X染色體。男性的性染色體爲XY,若X染色體攜帶血友病基因,不能正常合成FⅧ或FⅨ,即爲血友病患者。女性的性染色體爲XX,即使一條X染色體攜帶血友病基因,另...
詞條;血液系統疾病;疾病;遺傳性疾病血友病A診療指南(2022年版)
...制物;若抑制物滴度≤5BU/ml,則爲低滴度抑制物。(四)基因檢測。:建議對患者進行基因檢測,以便確定致病基因,爲同一家族中的攜帶者檢測和產前診斷提供依據。此外,可以通過基因突變判定患者產生抑制物的風險。四、...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;血友病A血友病A臨牀路徑(2011年版)
...)出院標準。:出血症狀改善或消退。(十)變異及原因分析。:出現FⅧ因子抑制物、感染,需要手術干預,療效不佳者退出此路徑。二、血友病A臨牀路徑表單:適用對象:第一診斷爲血友病A(ICD-10:D66.x01)患者姓名:性別...
臨牀路徑;2011年版臨牀路徑世界血友病日
...種爲女性)。每個染色體由很多單元組成,這些單元叫作基因,它決定着人體的功能。X染色體除了決定性別之外,還攜帶着控制產生凝血VIII因子?/span虸X因子的基因。血友病患者的這些基因無法產生足夠的八因子或九因子,這也...
詞條;健康日;遺傳性疾病;血液系統疾病凍幹人抗血友病球蛋白
拼音:dònggànrénkàngxuèyǒubìngqiúdànbái藥品說明書:別名:凍幹人抗血友病球蛋白;冷沉澱物;凝血第Ⅷ因子適應症:本品適用於防治血友病甲(先日性凝血因子Ⅷ缺乏症)、獲得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的補充療法...
抗血友病球蛋白
拼音:kàngxuèyǒubìngqiúdànbái英文:antihemophilicglobulin(AHG)藥品說明書:別名:凍幹人體血友病球蛋白;抗血友病球蛋白;冷不溶球蛋白,抗血友病球蛋白外文名:GlobulinumAntihaemophiliaeHumanum適應症:本品適用於防治血友病甲(先天性凝...
血管性血友病
拼音:xuèguǎnxìngxuèyǒubìng概述:血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由於血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常,臨牀表現爲出血、出血時間延長。診斷:一、病史及症狀⑴病史提問:注意發病的年齡、出血的誘因...
疾病獲得性血友病
...:主要是由於人血丙種球蛋白(IVIg)製品中存在抗個體基因型抗體,與自身抗體結合,抑制其活性;此外,人血丙種球蛋白(IVIg)製劑也抑制抗體合成。一項應用高劑量人血丙種球蛋白(IVIg)[1g/(kg·d)×2天或0.4g/(kg·d)×5...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血友病血管性假血友病
拼音:xuèguǎnxìngjiǎxuèyǒubìng英文:VWD血管性假血友病簡稱VWD是僅次於血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點爲自幼即有出血性傾向,出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。血管性假血友病是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,...
疾病