半乳糖腦苷類脂沉積病
...lipidosis;infantilefamilialdiffusesclerosis;Krabbe病;半乳糖腦苷類脂沉積病;半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症;克拉貝病;嬰兒家族性瀰漫性硬化分類:神經內科脂類沉積病ICD號:E75.5流行病學:目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計...
神經內科;脂類沉積病;疾病神經鞘磷脂沉積病
...對病理組織的組織化學和酶學、分子生物學的研究,對由類脂代謝障礙所引起的遺傳病認識逐步增多。類脂質沉積病(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙,引起類脂質沉積於體內細胞中所致的遺傳性疾病。由鞘磷脂降解過程中不同酶...
疾病;神經內科角膜老年環
...可引起本病。疾病描述:角膜老年環是角周邊部基質內的類脂質沉着。症狀體徵:常見於老年人,雙眼發病。起初渾濁在角膜上下方,逐漸發展爲環形。該環呈白色,通常約1mm寬,外側邊界清楚,內側邊界稍模糊,與角膜緣之間...
疾病;眼科脂質沉積性肌病
...鹼棕櫚酰基轉移酶缺乏。病理生理肌肉中的脂質是脂肪和類脂及其衍生物的總稱。脂肪即叄酰甘油;類脂是一些物理性質與脂肪相似的物質,其中包括磷脂、糖脂、固醇和固醇酯等。肌肉中的脂質,須經組織脂肪酶(tissuelipase)逐...
疾病;神經內科脂肪
...甘油、二酰甘油、三酰甘油。廣義的脂肪包括中性脂肪和類脂質,狹義的脂肪僅指中性脂肪。脂肪中的脂肪酸分爲飽和脂肪酸和不飽和脂肪酸。脂肪是人體必需的營養素。中性脂肪:中性脂肪是由—個分子的甘油和3個分子脂肪...
營養學;脂類;生物學;人體必需的營養素原發性系統性澱粉樣變病
...nce-Janes蛋白測定有助診斷。臨牀應與粘液性水腫性苔蘚、類脂蛋白沉積症鑑別,有結節者應排除黃色瘤。本病預後差,在心衰或骨髓瘤出現後2年內死亡,少數死於胃腸道出血。治療方案無特效療法,可試用皮質類固醇。有骨髓...
疾病;皮膚性病科多中心網狀組織細胞增生症
...音:duōzhōngxīnwǎngzhuàngzǔzhīxìbāozēngshēngzhèng疾病別名類脂質皮膚關節炎疾病分類皮膚性病科疾病概述多中心網狀組織細胞增生症臨牀罕見,也易於誤診。MRH又稱類脂質皮膚關節炎,主要發生於50~60歲女性,臨牀特點爲多發...
疾病;皮膚性病科遺傳性營養不良類脂沉積症
...;磷脂沉着綜合徵;瀰漫性血管角質瘤;遺傳性營養不良類脂沉積症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-瀰漫性體血管角質瘤;血管角質瘤綜合徵;Anderson-Fabry...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病神經節苷脂沉積病
...Sandhoff病。主要病理改變爲大腦皮質中神經細胞內有大量類脂沉積,細胞變性、消失,晚期有髓鞘脫失和膠質細胞增生。電鏡檢查可見沉積物爲圓形分層結構,稱爲膜狀胞質小體。除大腦受累外,小腦和腦幹均有普遍萎縮,腦室...
疾病;神經內科原發性皮膚澱粉樣變病
...診。應與慢性單純苔蘚、肥厚性扁平苔蘚、膠樣粟丘疹、類脂質蛋白沉積症、結節性癢疹、炎症後色素沉着等病鑑別,有困難時可作皮損活檢或特殊染色。治療方案:本病無滿意根除療法,下列方法可試用:(一)皮質類固醇對斑...
疾病;皮膚性病科