肌陣攣性小腦協同失調
概述:肌陣攣性小腦協調障礙(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又稱RamsayHunt綜合徵(RHS)。但在以後應用RHS報道的諸多病例,其臨牀、病理及病因等卻很不一致。本症爲常染色體隱性遺傳,根據其基...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病肌陣攣性小腦協調障礙
...onǎoxiétiáozhàngài英文:dyssynergiacerebellarismyoclonica概述:肌陣攣性小腦協調障礙(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又稱RamsayHunt綜合徵(RHS)。但在以後應用RHS報道的諸多病例,其臨牀、病理及病因等...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病Ramsay Hunt綜合徵
概述:肌陣攣性小腦協調障礙(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又稱RamsayHunt綜合徵(RHS)。但在以後應用RHS報道的諸多病例,其臨牀、病理及病因等卻很不一致。本症爲常染色體隱性遺傳,根據其基...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病症狀性癲癇綜合徵
...發作等,又稱小發作持續狀態,見於14%~50%的LGS患者。3.少年型腦苷脂沉積病又稱少年型(Ⅲ型)Gaucher病,是常染色體隱性遺傳葡糖腦苷脂貯積病(glucocerebrosidosis)。患兒多在10歲內發病,神經系統表現慢性進行性智力減退、小腦性...
疾病;神經內科肌陣攣發作
...nfāzuò英文:myoclonicseizure疾病分類:神經內科疾病概述:肌陣攣發作是兒童及青少年期較爲常見的癲癇發作形式。這種發作常在清晨醒來後不久發作較多。發作時表現爲身體某個部位突然,快速,有力地抽動,主要由於這些部位...
疾病;神經內科特發性癲癇綜合徵
...性家族性新生兒癲癇(benignfamilialneonatalconvulsions,BFNC)、青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)和全面性強直-陣攣發作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)等。症狀體徵1.良性家族性新生兒癲癇(benignfamilialneonmalconvulsions,BFNC)是特發...
疾病;神經內科嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合徵
...活動伴良性運動性或複雜部分性癲癇見於6~16歲兒童;青少年肌陣攣癲癇出現於青春期中後期等;新生兒癲癇主要爲局竈性發作,表現屈性肌陣攣,有時可爲伸性。病因不明的特發性癲癇多發於兒童期,原因不明的癲癇亦可首發...
疾病;神經內科神經元蠟樣脂褐質沉積症
...?gren病,Kufs病及Batten病。Batten病有兩個內涵,一是特指青少年型的NCL,另一個是泛指所有的兒童型NCL,1969年Zeman和Alpert把此病命名爲神經元蠟樣脂褐質沉積症,這一病名除美國和英國外已經被廣泛應用。根據發病年齡、病程、超...
疾病;神經內科癲癇狀態
...陣攣性發作持續時間較長,伴意識模糊甚至昏迷。(4)肌陣攣發作持續狀態:肌陣攣多爲局竈或多竈性,表現節律性反覆肌陣攣發作,肌肉呈跳動樣抽動,連續數小時或數天,多無意識障礙。特發性肌陣攣發作(良性)病人很...
疾病;神經內科;癲癇癲癇持續狀態
...陣攣性發作持續時間較長,伴意識模糊甚至昏迷。(4)肌陣攣發作持續狀態:肌陣攣多爲局竈或多竈性,表現節律性反覆肌陣攣發作,肌肉呈跳動樣抽動,連續數小時或數天,多無意識障礙。特發性肌陣攣發作(良性)病人很...
疾病;神經內科;癲癇