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免疫缺陷病
...隱性遺傳易感染,骨改變,血細胞內酶下降,淋巴細胞受損④網狀組織發育不全新生兒男,女個別家族性易感染,胸腺和骨髓發育不良,淋巴細胞和中性粒細胞下降2.其他聯合免疫缺陷病①Nezelof綜合徵嬰幼兒常染色體隱性遺傳反覆感染,...
生物學；疾病 -
原發性免疫缺陷病
...陷爲主的疾病單純T細胞免疫缺陷較爲少見，一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由於正常抗體形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發生與胸腺發育不良有關，故又稱胸腺發育不良或DiGeorge綜合徵。本病與胚胎...
疾病 -
聯合免疫缺陷病
...入含免疫活性淋巴細胞的全血，會發生移植物抗宿主病。網狀組織發育不全是SCID的最重型。其特點是T、B系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而於生後一週內死亡。SCID還可伴發骨發育不全，而導致短肢侏儒...
疾病；風溼免疫科 -
X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...疫學特徵，可將SCID分爲不同類型。經典說法，包括：①網狀組織發育不良(reticulardysgenesis)，伴有淋巴樣、髓樣和紅細胞樣分化障礙；②無淋巴細胞血癥(alymphocytosis)，共同缺乏T和B細胞分化；③T淋巴細胞缺乏症(absenceofTlymphocytes)...
疾病；兒科 -
重症聯合性免疫缺陷病
...細胞分化爲T、B細胞發生障礙或胸腺及法氏囊相應結構的發育異常有關。病變主要表現爲淋巴結、扁桃體及闌尾中淋巴組織不發育；胸腺停留在6～8周胎兒的狀態，其中無淋巴細胞或胸腺小體，血管細小。患兒由於存在體液和細...
疾病；免疫缺陷病 -
嚴重聯合免疫缺陷病
...e,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發...
疾病 -
Nezelot 綜合徵
...缺陷伴胸腺發育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應常受累及。嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌...
疾病；呼吸內科 -
免疫缺陷性肺炎
...種免疫球蛋白異常降低，偶爾亦見兩者均正常者。CVI屬於伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纖維化患者中大多有丙種球蛋白增高，但約20%患者顯示其降低。因此，凡有汗液氯化物增高和低丙種球蛋白者應測定淋巴細胞功...
疾病；呼吸內科 -
抗體免疫缺陷病
...前後比較。(3)家族史：免疫缺陷病兒如沒有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色體遺傳，若其母系中有此病患者，則對診斷有助。有的是常染色體隱性遺傳。(4)體格檢查：體格檢查及X線檢查可對既往感染和支氣管擴張...
疾病；風溼免疫科 -
喬治綜合徵
...育障礙而使胸腺（常伴甲狀旁腺）發育不全或不發育。常伴有心血管、頜面部、耳等發育畸形。易發生於大齡父母生育的子女中，部分患兒提示與染色體22q11缺陷有關，主要爲22q11.2的缺失（del22q11）。發病機制：迪格奧爾格綜合...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病