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嚴重聯合免疫缺陷病
...e,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發...
疾病 -
聯合免疫缺陷病
...入含免疫活性淋巴細胞的全血，會發生移植物抗宿主病。網狀組織發育不全是SCID的最重型。其特點是T、B系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而於生後一週內死亡。SCID還可伴發骨發育不全，而導致短肢侏儒...
疾病；風溼免疫科 -
免疫缺陷病
...隱性遺傳易感染,骨改變,血細胞內酶下降,淋巴細胞受損④網狀組織發育不全新生兒男,女個別家族性易感染,胸腺和骨髓發育不良,淋巴細胞和中性粒細胞下降2.其他聯合免疫缺陷病①Nezelof綜合徵嬰幼兒常染色體隱性遺傳反覆感染,...
生物學；疾病 -
原發性免疫缺陷病
...少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反覆感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分爲體液免疫缺陷爲主、細胞免疫缺陷爲主以及兩者兼有的聯合性免疫...
疾病 -
喬治綜合徵
...啓動的T細胞激活的效應細胞，如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多於出生1年內就產生臨牀徵象，可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
抗體免疫缺陷病
...其臨牀主要特點是：機體抗感染功能低下，極易發生反覆嚴重的感染；往往伴發自身免疫性疾病、過敏性疾病和腫瘤等。免疫缺陷病(immunodeficiencydisease)按發病原因可分爲兩類：一是原發性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease)，即...
疾病；風溼免疫科 -
迪格奧爾格綜合症
...啓動的T細胞激活的效應細胞，如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多於出生1年內就產生臨牀徵象，可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
Di George綜合徵
...啓動的T細胞激活的效應細胞，如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多於出生1年內就產生臨牀徵象，可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
第三、四咽囊綜合徵
...啓動的T細胞激活的效應細胞，如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多於出生1年內就產生臨牀徵象，可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...疫學特徵，可將SCID分爲不同類型。經典說法，包括：①網狀組織發育不良(reticulardysgenesis)，伴有淋巴樣、髓樣和紅細胞樣分化障礙；②無淋巴細胞血癥(alymphocytosis)，共同缺乏T和B細胞分化；③T淋巴細胞缺乏症(absenceofTlymphocytes)...
疾病；兒科