詞條 侷限性營養不良型大皰性表皮鬆解症 修訂歷史

關於侷限性營養不良型大皰性表皮鬆解症

皮膚性病科大皰性表皮鬆解症是一組遺傳性疾病，其特點是皮膚粘膜起大皰。最近從超微結構研究說明，各型的基本病理缺陷位於真皮或基底膜，但有些原發缺陷則位於表皮細胞。本病較少見，其輕型即單純型，發生率爲1／50000，而重型約爲1／20萬～1／50萬，其致病原因不一，故分類法各家也不同。Lever將之分成六型：①單純型大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳)；②Cockayne手足大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳)；③顯性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症；④隱性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症；⑤隱性遺傳致死型大皰性表皮鬆解症；⑥非遺傳型(獲得性)大皰性表皮鬆解症。出生時即有大皰，或發生於嬰兒期，或稍晚。大皰侷限於手、足和肘、膝部位，伴有瘢痕和粟丘疹，很少波及粘膜。主要是對症處理，療效欠滿意。平時宜保護和避免創傷。及時控制繼發感染。其隱性營養不良型包括致死型，大劑量皮質類固醇可挽救其生命和預防畸形，當然亦應注意護理。此 ...