詞條 角膜營養不良 修訂歷史

關於角膜營養不良

角膜營養不良是一系列與家族遺傳有關的原發性進行性角膜病變的總稱。該病多數爲常染色體顯性遺性；原發於角膜，很少伴隨其他眼部病變或全身病變；起病大多在２０歲以前；多侵犯角膜中央，雙眼對稱；病程緩慢，病變區多無新生血管生長；開始只侵犯角膜的某一層；晚期可波及鄰近層次，甚至影響全層角膜；藥物治療無效。影響視力者可行角膜移植手術治療。臨牀表現1.角膜上皮基底膜營養不良：３０歲後發病，反覆發作性上皮糜爛。中央上皮層可見許多灰色斑塊，油滴狀微小囊腫及指紋狀混濁。2.顆粒狀營養不良：角膜上皮粗糙，中央前基質層內出現邊界清晰的灰白色混濁塊，晚期混濁塊之間出現瀰漫性混濁，嚴重影響視力。3.Ｆｕｃｈｓ角膜內皮營養不良，中老年以後發病，女性多見。角膜內皮變性和喪失進而失代償，發生上皮大泡變性。診斷依據1.家族遺傳史；2.不同程度的角膜上皮大泡，基質層混濁和內皮喪失。3.雙眼對稱發病，無新生血管侵入。治療原則1.早 ...