詞條 惠普爾病 修訂歷史

關於惠普爾病

腸性脂質營養不良（intestinallipodystrophy）又名Whipple病，係一種病因不明的脂質吸收不良綜合徵。惠普爾病是一種少見的系統性疾病。男女發病之比爲4～8∶1，以30～50歲發病者爲多，平均發病年齡爲39歲。其臨牀特徵爲小腸吸收不良、發熱、皮膚色素沉着、紫癜、貧血、脂肪痢、淋巴結腫大、關節炎、關節痛、胸膜炎、瓣膜性心內膜炎和中樞神經系統症狀。1907年惠普爾（Whipple）首次報告本病，並描述了其臨牀特徵及小腸、淋巴結的病理改變。他利用銀浸滲法染色，在一個淋巴結內發現大量特殊的、長約2μm的桿狀微生物，並把該病稱之爲“小腸脂肪營養不良”，認爲可能是一種脂肪代謝障礙性疾病。1952年Faul1ey報道一例經抗生素和糖皮質激素聯合治療取得了理想的療效。惠普爾病的皮膚損害爲廣泛的黑變病，小腿結節、紫癜，腹部可觸及柔軟無定形腫塊。關節痛、關節炎可綿延數年後，而出現胃腸道症狀 ...