疾病分類
骨與創傷科
疾病概述
骨纖維異樣增殖症是骨骼發育障礙,骨組織逐漸被增生的纖維組織替代的一種骨性病損,又稱骨纖維結構不良或骨纖維發育異常。
疾病描述
骨纖維異樣增殖症也稱爲骨纖維結構不良,是以骨纖維變性爲特徵的骨病,比較多見,好發於青少年和中年,在骨個髓腔內有纖維骨,它可以是單骨性,也可以是多骨性,有時可有反應骨形成稱骨纖維異樣增殖症。
症狀體徵
病損進展較慢,症狀不明顯,病理性骨折比較常見,血生化檢查正常。
疾病病因
病因不明
病理生理
是以骨纖維變性爲特徵的骨病。切片顯示稠密的纖維組織,其中包囊骨針。
診斷檢查
X線表現 受累骨骼膨脹變粗,密質骨變薄,髓腔擴大呈磨砂玻璃樣狀,界限清楚,股骨上端的病損可使股骨頸彎曲,酷似“牧羊人手杖”。
治療方案
可採用刮除植骨術,對有些長骨,如腓骨、肋骨、可作節段性切除,對有畸形者,可行截骨矯形術。病理性骨折可按骨折處理的原則治療。
預後及預防
無特殊
相關出處
外科學第五版