與先天性性聯無Y球蛋白血癥相關的詞條

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心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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關於先天性性聯無Y球蛋白血癥

皮膚性病科先天性性聯無Y球蛋白血癥又名Bruton病。本病爲X染色體性聯遺傳病,有家族發病史,患者絕大多數是男性,於生後9~12月開始發病,此時因爲來自母體的免疫球蛋白耗盡,而自身又不能合成故而發病。突出的臨牀症狀是反覆細菌感染,如肺炎、支氣管炎、中耳炎、鼻竇炎、腸炎、膿皮病等。常見的病原體爲葡萄球菌、肺炎球菌、流行性感冒桿菌、溶血性鏈球菌等。反之,本病患兒對多種病毒、真菌、寄生蟲感染有正常的抵抗力,其感染過程並不比無免疫缺陷的患兒嚴重,因本病患兒的細胞免疫功能是正常的。多數患兒合併有關節炎,特別是大關節,這種合併症可於應用γ球蛋白補償療法時消失。此外還常發生異位性皮炎、溼疹、野葛毒性皮炎、血管性水腫和藥疹。晚期還有發生皮肌炎樣綜合徵者。如果不予治療,患兒多在10歲前死亡。本病爲X染色體性聯遺傳病,有家族發病史。X染色體性聯遺傳病,來自母體的免疫球蛋白耗盡,而自身又不能合成故而發病。實驗室 ...

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