外陰顆粒性肌母細胞瘤

婦產科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

wài yīn kē lì xìng jī mǔ xì bāo liú

2 註解

3 疾病別名

外陰粒性肌母細胞瘤,外陰粒細胞性成肌細胞瘤,外陰粒性成肌細胞瘤,外陰顆粒細胞成肌細胞

4 疾病代碼

ICD:D28.0

5 疾病分類

產科

6 疾病概述

外陰顆粒性細胞瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,可能來源於神經組織良性腫瘤,爲罕見的腫瘤,可侵犯舌、皮膚和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多見於陰脣處,偶見於陰蒂。

一般無特異的症狀,有時患者偶然發現外陰部的腫塊生長緩慢,無壓痛。婦科檢查時發現外陰部的腫塊質地中等,常爲單個,有時爲多個,無壓痛。表麪皮膚有時有色素減退

7 疾病描述

外陰顆粒性細胞瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,可能來源於神經組織良性腫瘤,爲罕見的腫瘤,可侵犯舌、皮膚和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多見於陰脣處,偶見於陰蒂。

8 症狀體徵

一般無特異的症狀,有時患者偶然發現外陰部的腫塊生長緩慢,無壓痛,生長在外陰部的腫瘤多發於大陰脣的組織深部。

婦科檢查時發現外陰部的腫塊質地中等,常爲單個,有時爲多個,無壓痛。質地較韌,直徑小於1cm 的小包塊。偶有多發性結節,表麪皮膚有時有色素減退。可侵犯外陰及身體他處。

9 疾病病因

電鏡已證實瘤細胞源於神經細胞變形。關於其組織發生有過多種理論,以前認爲是由成熟橫紋肌退行性變而成,接着又考慮其由不成熟橫紋肌而來,後來又有學者認爲是由組織細胞成纖維細胞而來。

10 病理生理

腫瘤多位於大陰脣,生長緩慢,局部呈結節狀隆起,多呈單個腫塊,直徑0.5~3cm,一般有較寬的基底,質地較堅韌。切面無包膜。邊界清楚,質地均勻,切面呈淡黃色或灰黃色,有光澤。顯微鏡檢查見瘤細胞集合成粗條索狀或巢狀,爲細纖維分隔,細胞大,多角形,邊界不清,胞質豐富,含有明顯的細伊紅色顆粒,核或大或小,位於中央,核仁清晰。細胞質顆粒經特殊染色說明並非黏液,也不是糖原,但蘇丹黑B 爲陽性,PAS 染色經酶消化後仍爲陽性,說明很有可能是糖蛋白並有類脂物,這一點支持其神經源性的組織來源學說。

11 診斷檢查

診斷:根據病史、特徵以及組織活檢可確診,單個一般爲良性,多個應警惕惡變。

實驗室檢查:分泌物檢查腫瘤標誌物檢查

其他輔助檢查組織病理學檢查

12 鑑別診斷

1.外陰平滑肌瘤 該瘤體質硬,界限清楚,病理檢查可確診。

2.外陰纖維瘤 此瘤有包膜,界限清楚,常帶蒂。鏡下見大量纖維細胞

3.表皮囊腫 其囊壁光滑,爲復層鱗形上皮所襯,淺表層向着腔內,囊內呈灰白色豆渣樣物。

4.外陰惡性腫瘤外陰平滑肌肉瘤外陰纖維肉瘤等。惡性腫瘤生長較快,常伴有疼痛感,病理檢查可確診。

13 治療方案

治療的原則是要有足夠的手術切除範圍。此瘤雖爲良性,但此種腫瘤沒有包膜、粒性成肌細胞瘤具有向周圍組織的延伸浸潤的特性,如手術不徹底可復發,故較廣泛的女陰切除是必要的,但不需做淋巴結清除術。在切除標本邊緣應做仔細的檢查,如切緣病變存在,則需再擴大手術切除範圍。

外陰顆粒性肌母細胞瘤對放射治療不敏感,即使復發,也只有再次手術,經多次手術治療,一般預後良好。對偶有惡變者,應按外陰癌治療處理。

14 併發症

呼吸道同時患顆粒性肌母細胞瘤。

15 預後及預防

預後:一般預後好。如手術未切淨,有復發可能。

預防:爲預防惡變,應行大範圍手術切除,術後做好隨訪工作。

16 流行病學

外陰顆粒性肌母細胞瘤顆粒性肌母細胞瘤中只佔7%的發生率,故是外陰部少見的腫瘤

17 特別提示

爲預防惡變,應行大範圍手術切除,術後做好隨訪工作。

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