6 疾病概述
外陰顆粒性肌細胞瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,可能來源於神經組織良性腫瘤,爲罕見的腫瘤,可侵犯舌、皮膚和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多見於陰脣處,偶見於陰蒂。
一般無特異的症狀,有時患者偶然發現外陰部的腫塊,生長緩慢,無壓痛。婦科檢查時發現外陰部的腫塊質地中等,常爲單個,有時爲多個,無壓痛。表麪皮膚有時有色素減退。
8 症狀體徵
一般無特異的症狀,有時患者偶然發現外陰部的腫塊,生長緩慢,無壓痛,生長在外陰部的腫瘤多發於大陰脣的組織深部。
婦科檢查時發現外陰部的腫塊質地中等,常爲單個,有時爲多個,無壓痛。質地較韌,直徑小於1cm 的小包塊。偶有多發性結節,表麪皮膚有時有色素減退。可侵犯外陰及身體他處。
10 病理生理
腫瘤多位於大陰脣,生長緩慢,局部呈結節狀隆起,多呈單個腫塊,直徑0.5~3cm,一般有較寬的基底,質地較堅韌。切面無包膜。邊界清楚,質地均勻,切面呈淡黃色或灰黃色,有光澤。顯微鏡檢查見瘤細胞集合成粗條索狀或巢狀,爲細纖維分隔,細胞大,多角形,邊界不清,胞質豐富,含有明顯的細伊紅色顆粒,核或大或小,位於中央,核仁清晰。細胞質顆粒經特殊染色說明並非黏液,也不是糖原,但蘇丹黑B 爲陽性,PAS 染色經酶消化後仍爲陽性,說明很有可能是糖蛋白並有類脂物,這一點支持其神經源性的組織來源學說。