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多發性神經纖維瘤病家系分析(附2家系報告)
[摘要]目的探討多發性神經纖維瘤病的家族遺傳性及診斷治療的進展。方法對多發性神經纖維瘤病2個家系進行回顧性調查分析。結果2家系均有家族性,對症治療取得滿意效果。結論神經纖維瘤病是一種遺傳性疾病,基因診斷...
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神經纖維瘤病一家系報告
神經纖維瘤病又名VonRecklinghausen病,屬常染色體顯性遺傳,由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常[1]。現將我科今年門診的一家系神經纖維瘤病報告如下。1病歷摘要患者,男,40歲,全身漸進性出現囊性丘疹、結節、包塊27年...
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神經纖維瘤病繼發寰樞椎旋轉半脫位1例
【關鍵詞】神經纖維瘤病;頸椎1病歷摘要患者,女,18歲,因頸部疼痛5年,後仰時站立不穩,逐漸出現頭痛頭暈、雙上肢無力,繼之雙下肢疼痛、麻木、無力,來我院就診。查體:頸部伸曲運動受限,呈前傾位。雙上肢肌力Ⅱ...
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專家呼籲:加強神經纖維瘤病患兒衛生監管
...一期《兒科》雜誌上刊登的一篇文章寫,專家們提出加強神經纖維瘤病患兒的衛生監管工作。神經纖維瘤病(neurofibromatosis,NF)主要分爲兩型:NFⅠ和NFⅡ,前者常表現爲骨骼、皮膚及軟組織的各種異常,又稱周圍型神經纖維瘤...
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Ⅰ型神經纖維瘤病2例及MRI影像表現文獻回顧
【關鍵詞】神經肝纖維病;MRI神經纖維瘤病累及全身多器官、系統,爲一常染色體顯性遺傳疾病。本病分爲2型:即神經纖維瘤病Ⅰ型(NF1)與神經纖維瘤病Ⅱ型(NF2)。90%以上爲NF1型。本文報告了2例NF1,在此着重討論其MRI表現。...
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神經纖維瘤病對小兒智力有影響嗎?
神經纖維瘤病是以神經系統多發性腫瘤、皮膚咖啡牛奶斑及其他臟器腫瘤爲特點的神經皮膚綜合徵。 神經纖維瘤病是一種慢性進行性疾病,隨着年齡增長症狀逐漸增多。出生時就可以發現皮膚有一些不突出於皮膚表面、咖啡...
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家族性神經纖維瘤病Ⅱ型1例
【關鍵詞】纖維瘤根據神經纖維瘤病Ⅱ型(neurofibromatosistypeNF2)的臨牀特點,對1例家族性發病患者的臨牀診斷及治療體會報告如下。 1病歷摘要患者,男,37歲。因右下肢乏力伴刺痛2年於2007年6月28日入院。患者2003年因右腹...
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應用射頻治療顱面叢狀神經纖維瘤病
2006年07月20日PlastReconstrSurg.2006Apr;117(4):1261-8.14神經纖維瘤病1型表現爲叢狀神經纖維瘤,伴有骨質改變和軟組織浸潤導致的顱面畸形。對於該病進行內科治療的結果並不令人滿意,而對於這些畸形的手術治療則需要進行侵襲性操作...
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神經纖維瘤病的MRI特徵
【摘要】目的探討神經纖維瘤病的MRI影像特徵。方法分析15例神經纖維瘤病的臨牀特點和MRI表現,並就NFⅠ型與其他神經皮膚綜合徵、NFⅡ型與常見發生於橋小腦角區的腫瘤進行了鑑別。結果15例神經纖維瘤病中,NFⅠ型5例,NFⅡ...
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周圍型神經纖維瘤病的整形外科治療
[摘要]目的探討周圍型神經纖維瘤病患者的整形外科治療原則及方法。方法回顧性分析1981~2005年我科收治的46例周圍型神經纖維瘤病的臨牀資料。結果腫瘤全部切除31例,大部切除12例,擴大切除3例。其中10例原位縫合,14例皮...
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脫髓鞘疾病如何診治,神經纖維瘤病可引起頭痛嗎?
神經系統是由神經元組成的。神經元可分爲細胞體和細胞突兩部分。細胞體有細胞核和核周的細胞質,細胞突有軸突和樹突兩部分。軸突通常形成神經纖維,髓鞘是包裹在有髓鞘神經軸突外面的髓鞘膜,它是由髓鞘形成細胞的細...
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朱源博士Cell揭示抗癌藥的新用途
...診。這一令人驚訝的研究發現爲開展更多的研究針對罹患神經纖維瘤病(neurofibromatosis1,NF1)和其他累及相同細胞信號通路疾病的年幼兒童,如何有可能將抗腫瘤藥物治療用於保護他們的發育大腦創造了條件。來自密歇根大學醫...
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神經纖維瘤的整形外科治療
...(濟南)爲了研究和探索不同部位和類型的神經纖維瘤及神經纖維瘤病的整形外科治療的效果。研究者對37例神經纖維瘤均採用手術治療,其中,切除後直接縫合8例,腫瘤皮片回植9例,皮瓣轉移12例,應用擴張器皮瓣修復5例,...
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腎周雪旺細胞瘤1例報告
...膜細胞起源學說。雪旺細胞瘤可以發生於全身各處,且與神經纖維瘤病(VonReckinghausensDisease)具有一定的關係。有研究表明惡性雪旺細胞瘤40%合併有神經纖維瘤,惡性雪旺細胞瘤的發生也被認爲與放療有一定的關係。多個病例中...
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JBC:藥物FRAX97減緩神經纖維瘤進展
...酶(添加磷酸基團至其他蛋白質,並改變其功能)在2型神經纖維瘤病的發展中發揮了關鍵作用。PAK1也與乳腺癌和肺癌的生長相關。TSRI副教授JosephKissil說:我們的研究表明如果能抑制這些激酶,我們可以對抗腫瘤的形成。在新的...
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視神經膠質瘤的臨牀研究
...顱內段視神經生長,而視交叉並無侵犯,雙側病變偶見於神經纖維瘤病者。其臨牀表現主要有:視力減退、眼球突出、視乳頭水腫或萎縮,其它如斜視、眼球運動障礙、皮膚棕色素斑也常發現。一般視力障礙在先,軸性眼球突出...
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容易誤診的平滑肌錯構瘤1例
...診爲“硬皮病伴神經損害”、“咖啡斑伴神經損害”、“神經纖維瘤病”。既往健康,否認外傷史,家庭中無類似患者。查體:右背部直徑約12cm大褐色斑片,周圍見黃豆大斑疹,稍萎縮,不硬,境界清楚,毳毛不明顯。在斑片基...
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陰道神經纖維瘤1例
...NSE(+),S-100(+),Vim(+),診斷:陰道前壁神經纖維瘤。2討論神經纖維瘤病又稱多發性神經纖維瘤病,屬於常染色體顯性遺傳病。近一半的家屬成員患有相同疾病,亦有散發病例,發病機制不明,可能是神經嵴發育分化異常或神經生...
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腫瘤的細胞起源
...瘤是一種在神經周圍形成的複雜腫瘤,其發生在罹患1型神經纖維瘤病(NF1)的患者中。NF1是一種遺傳性疾病,每3500人中就有一人受累於這一疾病。大約30%的NF1患者會形成這類腫瘤,其通常爲良性。具有叢狀神經纖維瘤的NF1患者...
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研究報告一種兒童常見腫瘤有效療法
...神經纖維瘤是一種由NF1基因突變所引起的腫瘤,又稱1型神經纖維瘤病(NF1)。論文的第一作者、兒科學副教授KentRobertson博士說:“這雖然只是一個小型研究,其結果卻是非常重要的,尤其是考慮到對於這一極其令人虛弱的疾病...
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什麼是面神經瘤?
...腦角者較少,惡性者很少。雙側面神經瘤爲中樞性多發性神經纖維瘤病。面神經瘤由於生長部位不同,臨牀表現差異較大,但多爲漸進性,其中50%表現爲低位面神經元癱。 國外報道2例面神經瘤的臨牀表現、診斷過程及形態...
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胃腸同期多原發癌2例
...平滑肌瘤可達310個。多發性骨髓瘤、家族性大腸腺瘤病、神經纖維瘤病可多至成千上萬而無法計數。多原發腫瘤如果是同一種組織學類型,稱爲多發性腫瘤。良性常見的有皮下脂肪瘤、子宮平滑肌瘤、多發性骨軟骨瘤、神經纖維...
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骨皮質旁型軟骨瘤4例臨牀X線分析
...變是否與外傷有關,有待進一步探討。2.6鑑別診斷(1)神經纖維瘤病:好發於骨膜或周圍軟組織的神經瘤亦壓迫骨皮質缺損,易與骨皮質旁軟骨瘤混淆。但神經纖維瘤病一般臨牀上有皮膚色素沉着及皮膚內神經纖維結節等,瘤內...
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三十三、胸壁軟組織腫瘤
...者可用手術切除;分佈廣、體積小而且數目很多的多發性神經纖維瘤病不主張切除術。但可用Nd:YAglaser經皮插入行皮下切除術。神經纖維肉瘤爲防止復發,光刀切除要徹底。 2.治療 胸壁軟組織腫瘤的治療可用CO2laser及Nd:...
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周圍神經腫瘤DNA倍體分析及P53表達意義
...石蠟包埋組織標本23例(神經纖維瘤18例,神經鞘瘤4例,神經纖維瘤病1例)。所有病例均經組織病理學確診。1.2流式細胞術1.2.1石蠟包埋組織的單細胞懸液的製備50μm厚的石蠟包埋組織連續切片5張,經二甲苯脫蠟48h;體積分數1....
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神經纖維肉瘤
...出現腫物及受累神經源功能障礙。局部壓痛,40%病例伴有神經纖維瘤病。因症狀較輕,來診時腫瘤多較大,多數長徑在10cm以上。【鑑別診斷】主要與纖維肉瘤相鑑別,纖維肉瘤細胞爲梭形,交織排列,有明顯異型性,但無核柵...
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腦瘤會哄騙腦部小神經膠質細胞加速腫瘤生長
...tics中,研究人員利用神經線纖維瘤病(NF1)小鼠進行研究。神經纖維瘤病(NF1)又稱VonRecklinghausen病,是一種常見的遺傳病,每三千至四千人中便有一人受到影響。病情因人而異,一般來說,大部份患者都只受到輕微影響,少部份則...
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腦瘤哄騙小神經膠質細胞加速腫瘤生長
...s)中,研究人員利用神經線纖維瘤病(NF1)小鼠進行研究。神經纖維瘤病(NF1)又稱VonRecklinghausen病,是一種常見的遺傳病,每三千至四千人中便有一人受到影響。病情因人而異,一般來說,大部份患者都只受到輕微影響,少部份則...
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胸壁巨大神經纖維瘤1例報告
...維束和神經束膜的良性腫瘤,可單發或多發,多發者稱爲神經纖維瘤病,有遺傳傾向,少數可惡變。神經纖維瘤多位於皮膚或皮下等處,本例表現爲胸壁深部軟組織腫塊,位於肋間隙主要向胸內生長。X線表現酷似胸膜腫瘤,但...
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找到防止良性神經腫瘤惡化的抑癌基因
...eNationalAcademyofSciences》(PNAS)雜誌網絡版上。課題組以患1型神經纖維瘤病(neurofibromatosistype1,NF1)的小鼠模型進行研究,採用18氟脫氧葡萄糖正電子發射斷層掃描(FDG-PET)技術,該技術能夠精確地區別開老鼠以及人類的良性腫瘤和惡性腫...