1 概述
骨膜軟骨瘤亦叫骨皮質旁軟骨瘤。它是源於骨膜或骨膜下結締組織的一種良性軟骨瘤。1952年Lichtenstein和Hall首先報道這一腫瘤。典型的骨膜軟骨瘤是位於骨皮質外的一個圓形或卵圓形不同大小腫塊。大多數最大直徑不超過4cm,表面有纖維組織構成的包膜覆蓋。切面可見腫瘤呈分葉狀,爲淺藍色或灰白色透明軟骨;其中有黃白色的鈣化點或者條紋。腫瘤一般不侵犯軟組織及髓腔。
骨膜軟骨瘤的發病男性多於女性,其比例爲2∶1。各年齡組均有報道,但多數發病在30歲以下的青年或成年人。臨牀表現爲在發病之初,較長時間存在的肢體局部腫脹,伴有輕度至中度的間歇性疼痛。或在肢體上發現生長緩慢的不規則硬塊。骨膜軟骨瘤好發於長管狀骨,特別是肱骨及股骨約佔病例總數的70%。手、足部骨骼發病爲25%。骨膜軟骨瘤主要侵及幹骺端。典型的部位是肱、脛骨的近端及股骨的遠近端,常位於肌腱、韌帶的附着點處。
9 發病機制
9.1 大體檢查
典型的骨膜軟骨瘤是位於骨皮質外的一個圓形或卵圓形不同大小腫塊。大多數最大直徑不超過4cm,表面有纖維組織構成的包膜覆蓋。切面可見腫瘤呈分葉狀,爲淺藍色或灰白色透明軟骨;其中有黃白色的鈣化點或者條紋。腫瘤一般不侵犯軟組織及髓腔。
9.2 顯微鏡檢查
骨膜軟骨瘤是由透明軟骨小葉組成。某些骨膜軟骨瘤,鏡下表現爲典型的內生軟骨瘤所見,即細胞小而分散,核緻密,也有一些細胞大而成叢,細胞核不典型或爲雙核細胞。腫瘤的邊緣常有大量的薄壁血管和反應性新生骨形成的病竈。在腫瘤生長的邊緣新生骨可以形成一薄殼。病變的基底則爲硬化性新生骨,並與骨皮質相連。單憑組織學檢查難以區別軟骨瘤來源於骨膜軟組織。
10 骨膜軟骨瘤的臨牀表現
10.1 臨牀症狀和體徵
骨膜軟骨瘤的發病男性多於女性,其比例爲2∶1。各年齡組均有報道,但多數發病在30歲以下的青年或成年人。臨牀表現爲在發病之初,較長時間存在的肢體局部腫脹,伴有輕度至中度的間歇性疼痛。或在肢體上發現生長緩慢的不規則硬塊。
10.2 好發部位
骨膜軟骨瘤好發於長管狀骨,特別是肱骨及股骨約佔病例總數的70%。手、足部骨骼發病爲25%。骨膜軟骨瘤主要侵及幹骺端。典型的部位是肱、脛骨的近端及股骨的遠近端,常位於肌腱、韌帶的附着點處。
11 檢查
靠近皮質表面有明顯的軟組織腫塊陰影,可將其附近的骨皮質壓成一表淺缺損,骨表面顯示粗糙不平,可出現骨膜反應,骨髓腔內有硬化現象。病變內約有50%病例有明顯的鈣化。這些鈣化點常是診斷的重要線索。骨皮質表面的大段粗糙不平,常可被誤診爲惡性腫瘤。
15 預後
骨膜軟骨瘤預後良好。