概述
卡波西肉瘤（Kaposis sarcoma）又名多發性特發性出血性肉瘤（Multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma），是多中心性血管性腫瘤。臨牀少見，好發於50歲以上的男性，亦常見於艾滋病患者。
臨牀上至少可分爲四型，即經典型或歐洲型、非洲型、愛滋病型和移植物有關的卡波西肉瘤。經典型在我國新疆地區有報告，主要見於維吾爾族等少數民族。隨着器官移植的廣泛開展及免疫抑制劑的普遍應用，與移植物有關的卡波西肉瘤的發病有所增加。特別是近年來愛滋病的傳播，愛滋病型卡波西肉瘤明顯增多，而且進展快，治療困難，死亡率高。
卡波西肉瘤臨牀早期以肢體等處的有色丘疹或斑塊爲主要表現，逐漸發展成大的斑塊或結節，可伴有明顯的局部水腫和內臟損害。放射治療敏感，可配合手術和化療等治療。
疾病名稱
卡波西肉瘤
英文名稱
Kaposi sarcoma
別名
multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma；多發性特發性出血性肉瘤；卡波氏肉瘤；卡伯希肉瘤；特發性多發性出血；特發性多發性色素沉着性肉瘤；多發性良性色素性特發性出血性肉瘤
分類
皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 脈管組織腫瘤
ICD號
C46
流行病學
1.非洲皮膚卡波西肉瘤（african cutaneous kaposi sarcoma）常見於20～50歲的男性，此型Kaposi肉瘤流行於熱帶非洲。
2.非洲淋巴結病性卡波西肉瘤（African lymphadenopathic kaposisarcoma）發生於10歲以下兒童。
卡波西肉瘤的病因
病因不明，一般認爲與下列因素有關：
1.基因易感性。
2.地理環境因素：如寒冷等外界環境影響。
3.內分泌紊亂。
4.病毒感染：近年在各型腫瘤內均可查到鉅細胞病毒。
5.細胞免疫缺陷：艾滋病的Kaposi肉瘤是由於艾滋病病毒感染和破壞CD4細胞導致機體免疫缺陷所致。
發病機制
已在艾滋相關Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分離出標誌人類皰疹病毒8的皰疹病毒樣DNA序列，高度提示其對Kaposi肉瘤的發病作用。
腫瘤由縱橫交錯的梭形細胞、網狀纖維和膠原纖維中的血管結構組成。梭形細胞的胞核大小不一，形態各異。早期的組織象可見肉芽組織中出現的向血管腔突出的內皮細胞，並有溢出的紅細胞及含鐵血黃素。晚期有廣泛的結締組織增生，與一般肉瘤不易區分（圖1）。
卡波西肉瘤的臨牀表現
卡波西肉瘤可分以下5種亞型：
經典型卡波西肉瘤（classic Kaposi sarcoma）
早期損害最常見於足趾及蹠部，呈淡紅色、紫色或藍黑色斑和斑片，並擴展和融合形成結節或斑塊。有橡皮樣硬度，看起來像暗紫色血管瘤。患肢可有水腫。以後斑塊和結節亦可發生於臂部、手部，甚至擴展至顏面、耳、軀幹或口腔。特別是軟齶。病程呈緩慢進行性，可致下肢顯著增粗。疾病早期，皮損可週期性緩解，結節可自然消退，遺留萎縮性和色素增深的瘢痕。胃腸道爲最常見的內臟受累部位。肺、心、肝、結合膜和腹部淋巴結亦可受累。骨骼改變有特徵性和診斷性。骨受累表現爲骨質疏鬆、囊腫和骨皮質侵蝕。骨骼損害爲疾病廣泛播散的指徵。本病進展緩慢，內臟及淋巴結罕受侵，預後較好。
（1）多見於50～70歲的老年男性。
（2）皮損常見於下肢遠端、手、前臂等處，後期可出現於面部、耳、軀幹及口腔，特別是在軟齶較多見。
（3）皮膚損害爲紅色、紫紅色、淡藍黑、青紅丘疹或斑塊，逐漸增大融合成大的斑塊、結節，結節質硬如橡皮。可出現明顯的局部淋巴水腫。
（4）可累及內臟、骨骼。內臟以胃腸道最常見。此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可累。骨骼受累表現爲骨質疏鬆、囊腫，甚至侵蝕皮質。骨骼變化富有特徵性，有診斷價值。
（5）自覺燒灼、瘙癢或疼痛（圖2）。
非洲皮膚卡波西肉瘤（African cutaneous kaposi sarcoma）
常見於20～50歲的男性，可見四肢出現結節性、浸潤性血管腫塊。此型Kaposi肉瘤流行於熱帶非洲。呈局部侵襲性。常伴發下肢顯著水腫，骨受累。
非洲淋巴結病性卡波西肉瘤（African lymphadenopathic kaposi sarcoma）
發生於10歲以下兒童，淋巴結受累，可有或無皮膚損害。呈侵襲性經過，往往在發病後兩年內死亡。出現皮損前淋巴結，特別是頸淋巴結腫大。損害亦見於眼瞼和結合膜，呈出血性組織團塊並下垂。常伴發淚腺、腮腺和頜下腺腫大，與Mikulicz綜合徵相似。
艾滋相關卡波西肉瘤（AIDS-associated Kaposi sarcoma）
好發於頭、頸、軀幹和黏膜。皮損開始爲1或數個紅色到紫紅色斑，繼而迅速進展爲丘疹、結節和斑塊。損害較小，分佈廣泛，進展迅速。暴發性者則可有淋巴結和系統性受累。內臟受累，最常見者爲肺（37%），胃腸道（50%），淋巴結（50%）。
（1）主要見於20～50歲的青壯年艾滋病患者。
（2）皮損分佈廣泛，多發生於頭、頸、軀幹、足底部。
（3）皮膚損害爲紅色斑疹，周圍有蒼白暈；以後變成紫色或棕色斑塊或結節，蒼白暈消失；皮損較小，直徑約1cm左右，呈對稱分佈。
（4）可有口腔黏膜及胃腸道損害。
（5）發展迅速，病死率高。
免疫抑制相關卡波西肉瘤（immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma）
損害類似經典性卡波西肉瘤。發病部位差別較大。內臟受累比率不等。
卡波西肉瘤的併發症
卡波西肉瘤病情緩慢進行時，新結節不斷出現並逐漸增大，可發生潰瘍，甚至發生壞疽，需要截肢。
實驗室檢查
1.白細胞分類計數：淋巴系統受累時單核細胞增多，其次爲嗜酸性白細胞增多。
2.組織病理檢查：真皮可見成團的腫瘤組織，腫瘤中有許多不規則的裂隙，腔內以內皮細胞增生爲主，腔外有明顯的紅細胞，可見數量不等的梭形細胞,細胞核大，不規則，深染，有異型性。
輔助檢查
X線攝片：骨骼受累時可見骨質疏鬆、囊腫，甚或侵蝕皮質。
卡波西肉瘤的診斷
1.病史：患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外傷等。
2.臨牀特點：老年人，發生於足趾、足弓部位的，多發性浸潤性暗紅色結節，易破潰，自覺疼痛。
3.組織病理：提示爲缺血性血管內皮細胞的惡性腫瘤。腫瘤中有多數規則的裂隙，內襯以細長、輕度不典型的細胞，裂隙內可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞，尚可見數量不等梭形細胞，部分細胞核大，不規則，有異型性。
鑑別診斷
1.淋巴管肉瘤：本病多發生於女性乳腺癌手術治療後，皮損爲藍色或紅色結節。組織病理檢查爲許多增生內皮的管腔，周圍有淋巴細胞的竈性浸潤，真皮內可有紅細胞溢出。
2.血管肉瘤：皮損爲灰色、灰黑色或紫藍色浸潤性結節或融合性斑塊，可伴有出血和潰瘍。組織病理檢查爲真皮內有不規則的血管腔，內皮細胞增生，伴有異形性，部分可見梭形細胞和上皮細胞組成的腫瘤團塊。
卡波西肉瘤的治療
放射治療或電子加速器治療
卡波西肉瘤對放射線治療敏感，研究表明，在一次照射8Gy劑量後70%患者能完全緩解。通常採用大照射治療，以減少復發危險。亦可用電子束放射治療。
手術冷凍和激光切除
單個小的損害，可行手術冷凍或激光等治療，但不可避免地會發生復發。手術切除後配合放射線照射效果更好一些。
化學治療
侵襲性損害可用化療。
（1）單一化療
以長春新鹼，硫酸長春鹼（長春花鹼），放線菌素D最好。0.1mg/ml長春新鹼損害內注射，每次不超過3ml，每2周1次，可使腫瘤消退或好轉，長達8個月～1年。
①長春花鹼和長春新鹼：4～8mg（約0.1mg/kg），1次/周緩慢靜脈滴注。經典型約90%獲全部或部分緩解，但對艾滋病型效果差。
②放線菌素D ：6～8mg/（kg·d）加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，靜脈滴注，4h內滴完，10天爲1個療程，兩個療程間需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物（鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙）：最近用於治療卡波西肉瘤。一些研究提出90%可獲緩解。其中41%可獲完全緩解。
（2）聯合化療
常用２～３種藥物聯合化療，有長春新堿、長春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺。
有報告用放線菌素D加長春花鹼，或放線菌素D加長春花鹼加氮烯唑胺（DTIC），治療卡波西肉瘤比單一用藥效果更好。
免疫治療
免疫治療主要用於愛滋病型，常用干擾素和白介素Ⅱ。除治療原發病外，可選用免疫療法或與化療配合應用。
（1）干擾素（IFNα-2a或IFNα-2b）：每天18000000U肌內注射，臨牀療效在30%～40%之間，療效並不理想。
（2）白介素2（Ⅱ-2）。
晚期或不能接受放射療法可選用單一或聯合化療；亦可應用干擾素、西米替丁或採用放射療法、化療和免疫療法聯合治療。
療效評價
（1）治癒：治療後腫瘤消失，無復發；
（2）好轉：治療後腫瘤部分消退或縮小，或復發；
（3）未愈：對化療、放療無反應或切除後復發。
預後
卡波西肉瘤病死率10%～20%，平均存活9年。
經典型卡波西肉瘤（classic Kaposi sarcoma）進展緩慢，內臟及淋巴結罕受侵，預後較好。非洲皮膚卡波西肉瘤（African cutaneous kaposi sarcoma），呈侵襲性經過，往往在發病後兩年內死亡。
相關藥品
膠原、長春新鹼、硫酸長春鹼、長春鹼、放線菌素D、葡萄糖、鬼臼毒素、干擾素
相關檢查
白細胞分類計數、干擾素