《肌萎縮側索硬化臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年12月10日衛辦醫政發〔2010〕196號印發。
肌萎縮側索硬化臨牀路徑（2010年版）
一、肌萎縮側索硬化臨牀路徑標準住院流程
（一）適用對象。
第一診斷爲肌萎縮側索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，縮寫爲ALS，ICD-10：G12.2）。
（二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-神經病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）；中華醫學會神經病學分會-肌萎縮側索硬化診斷標準（草案）（中華神經科雜誌2001,34（3）:190-193;3）。
1.必備神經症狀和體徵：
（1）下運動神經元病損特徵（包括目前臨牀表現正常而肌電圖異常者）。
（2）上運動神經元病損特徵。
（3）病情逐步進展。
診斷：
（1）肯定ALS：4 個區域（腦、頸、胸、腰骶神經支配區）中，3 個區域有上、下運動神經元病損的症狀和體徵。
（2）擬診ALS：3 個區域有上、下運動神經元病損的症狀和體徵。
（3）可能ALS：1 個區域有上、下運動神經元病損症狀和體徵，或在2–3個區域有上運動神經元病損的特徵。
2.其他輔助檢查：血肌酶譜正常或輕度升高；血免疫球蛋白和補體在正常範圍。腦脊液常規檢查正常或蛋白輕度增高。肌電圖提示廣泛神經源性改變，但神經傳導速度正常。
（三）治療方案的選擇。
根據《臨牀診療指南-神經病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）。
本病目前尚無特效治療方法，但對症治療可減輕患者病痛和改善生活質量。
1.一般治療
吞嚥困難者須加強營養，必要時管飼餵養。肢體活動受限者須適當增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持呼吸。
2.對症治療
（1）機械通氣。
（2）營養支持。主要對球麻痹的吞嚥困難和飲水嗆咳患者予以管飼（鼻胃管/鼻腸管/經皮內鏡下胃造口）餵養。
3.藥物治療
（1）口服維生素E和輔酶Q10等。
（2）有條件者可服用利魯唑等。
（四）標準住院日爲14–21天。
（五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：G12.2肌萎縮側索硬化疾病編碼。
2.具有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響本臨牀路徑流程實施患者。
（六）住院期間檢查項目。
1.必需檢查項目：
（1）血常規、尿常規、大便常規；
（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心電圖、X線胸片、肌電圖（常規、分段傳導速度和重頻刺激）、頸椎或腰椎MRI。
2.選擇檢查項目：
（1）腫瘤相關篩查：腫瘤抗原及標誌物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內窺鏡；
（2）免疫及代謝指標篩查：免疫五項、風溼三項、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補體、血沉、抗“O”、 甲狀腺功能；
（3）頭顱MRI；
（4）腰穿腦脊液檢查：常規、生化。
（七）選擇用藥。
1.口服或肌注大劑量維生素B12，口服肌酐等。
2.有疼痛者服用加巴噴丁。
3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。
（八）出院標準。
1.臨牀診斷明確，暫時排除其他疾病。
2.沒有需要住院治療的併發症。
（九）變異及原因分析。
1.合併惡性腫瘤，或伴有嚴重併發症患者，轉入相應臨牀路徑診治。
2.發生呼吸肌麻痹需機械通氣治療，由此延長住院時間，增加住院費用患者轉入相應臨牀路徑。
二、肌萎縮側索硬化臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲肌萎縮側索硬化（ICD-10：G12.2）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14–21天
時間 |
住院第1天 |
住院第2天 |
住院第3天 |
主 要 診 療 工 作 |
□ 詢問病史及體格檢查 □ 評估患者的吞嚥和呼吸功能 □ 完善輔助檢查 □ 做出初步診斷 □ 初步確定治療方案（有無呼吸肌麻痹） □ 完成首次病程記錄和病歷資料 |
□ 上級醫師查房 □ 肌力檢查 □ 實施檢查項目並評估檢查結果 □ 根據患者病情制定治療方案 □ 向患者及其家屬告知病情、檢查結果及治療方案 |
□ 主任醫師查房 □ 肌力檢查 |
重 點 醫 囑 |
長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 根據病情一/二級護理 □ 藥物 臨時醫囑： □ 血常規、尿常規、大便常規 □ 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、免疫五項+風溼三項、感染性疾病篩查 □ 心電圖、胸片、頸椎或腰椎MRI □ 預約肌電圖 □ 必要時預約頭顱MRI □ 呼吸肌受累者，必要時給予機械通氣。 |
長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 一/二級護理 □ 藥物 臨時醫囑（必要時）： □ 腰穿 □ 根據檢查結果，選擇腫瘤相關篩查，免疫及代謝指標篩查 □ 呼吸肌受累者，必要時給予機械通氣 |
長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 一/二級護理 □ 藥物 臨時醫囑： □ 呼吸肌受累者，必要時給予機械通氣 |
主要 護理 工作 |
□ 觀察患者一般狀況 □ 營養狀況 □ 肢體、吞嚥功能評價 □ 患者宣教 |
□ 觀察患者病情變化 □ 嚴格執行醫囑 □ 肢體、吞嚥功能評價 □ 患者宣教 |
□ 觀察患者病情變化 □ 嚴格執行醫囑 □ 肢體、吞嚥功能評價 □ 患者宣教 |
病情 變異 記錄 |
□無 □有，原因： 1. 2. |
□無 □ 有，原因： 1. 2. |
□無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 |
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醫師 簽名 |
時間 |
住院第4–6天 |
住院第7–13天 |
住院第14–21天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 |
□ 上級醫師查房 □ 肌力檢查 □ 觀察治療後有病情有無變化 |
□ 通知患者及其家屬明天出院 □ 向患者交待出院後注意事項，預約複診日期 □ 如果患者不能出院，在“病程記錄”中說明原因和繼續治療的方案 |
□ 向患者交代出院注意事項 □ 通知出院 □ 開出院診斷書 □ 完成出院記錄 □ 告知出院後注意事項及治療方案 |
重 點 醫 囑 |
長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 一/二級護理 □ 藥物 |
長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 一/二級護理 □ 藥物 臨時醫囑： □ 複查異常化驗指標 □ 輔助藥物治療 □ 通知患者明日出院 |
出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 門診隨診 |
主要 護理 工作 |
□ 觀察患者病情變化 □ 嚴格執行醫囑 □ 肢體、吞嚥功能評價 □ 患者宣教 |
□ 觀察患者病情變化 □ 嚴格執行醫囑 □ 肢體、吞嚥功能評價 □ 患者宣教 |
□ 出院帶藥服用指導 □ 特殊護理指導 □ 告知複診時間和地點 □ 交待常見的藥物不良反應，囑其定期門診複診 |
病情 變異 記錄 |
□ 無 □ 有，原因： 1. 2. |
□ 無 □ 有，原因： 1. 2. |
□ 無 □ 有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 |
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醫師 簽名 |