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單純型大皰性表皮鬆解症併發結締組織痣1例
單純型大皰性表皮鬆解症是一種遺傳性皮膚病,臨牀表現爲反覆發生的水皰或大皰,有時容易誤診。我們診治1例患者,皮損表現爲扁平苔蘚樣同時併發結締組織痣,現報告如下。 1臨牀資料 患者,女,22歲,未婚。主訴:...
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哪些皮膚病具有遺傳性?
...張症、家族性慢性良性天皰瘡、類白化病、毛髮紅糠疹、單純型大皰性表皮鬆解症、色素失禁症、汗管角化症、皮脂腺腺瘤、雀斑、毛髮上皮瘤、神經纖維瘤病、白額髮、先天性厚甲症等。 (2)常染色體隱性遺傳 此類皮膚病...
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新生兒大皰性表皮鬆解症1例
大皰性表皮鬆解症是一組以皮膚和粘膜起皰爲特徵的遺傳性皮膚病,而發生於新生兒的交界型臨牀上較爲罕見,常可致死亡。筆者所見1例新生兒具有典型臨牀表現,現報告如下。 1病歷摘要患兒,女,2d,出生時即發現口腔...
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大皰性表皮鬆解症1例
...牙齒異常,結合該患兒典型的臨牀症狀可明確診斷考慮爲單純型,又稱手足復發型,或Weber-Cockayae綜合徵,系常染色體顯性遺傳,主因結構蛋白角蛋白的缺陷致基底空泡變性、崩解、融合,形成大皰,皮損病變部位主要在手足,...
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先天性大皰性表皮鬆解症的護理
【摘要】目的探討新生兒大皰性表皮鬆解症的護理方法。方法對本院7例新生兒進行觀察治療及護理。結果經治療5例患兒治癒,2例好轉出院,平均住院天數14天。結論通過有效的皮膚護理,預防感染可緩解症狀,促進疾病康復,...
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Hallopeau-Siemens型隱性營養不良型大皰性表皮鬆解症一例的基因突變研究
...10P.597-5998(北京)爲了鑑定一常染色體隱性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症家系的基因突變。研究者應用PCR、DNA直接測序明確突變位點,根據突變位點設計特異性引物,用PCR檢測突變位點從而進一步確定該家系的致病原因。結...
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Hallopeau-Siemens型營養不良型大皰性表皮鬆解症一例產前診斷
...No.2P.80-829(北京)爲了鑑定一常染色體隱性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症家系的突變後,對患者的下一代開展產前診斷。研究者首先對患者和患者妻子進行COL7A1基因全部118個外顯子的擴增和直接測序。然後從孕15周患者妻子...
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大皰性表皮鬆解症1例護理體會
【關鍵詞】大皰性表皮鬆解症;護理;體會 大皰性表皮鬆解症爲一種嚴重的藥物過敏,常由農藥、磺胺、解熱鎮痛劑、抗生素及巴比妥類藥物過敏引起,起病急,中毒症狀嚴重,皮疹損害面積大,滲出多,死亡率可佔病例數25%。...
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遺傳性大皰性表皮鬆解症患兒1例的護理體會
...陷使皮膚容易發生鬆解而出現大皰。根據發病部位可分爲單純性、交界性、營養不良性三種類型。此病目前仍無特殊療法,關鍵在於加強皮膚護理,保護皮膚,防止摩擦和受壓、防治感染,同時給予支持治療[1]。現主要介紹1...
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泛發性萎縮性良性大皰性表皮鬆解症一家系報道及其致病基因BPAG2突變研究
...5Vol.38No.7P.416-4187(北京)目的報道一個泛發性萎縮性良性大皰性表皮鬆解症家系,驗證其缺陷蛋白,並研究相應基因突變,研究者根據臨牀表現及輔助檢查確診本病,結合電鏡及免疫熒光發現缺陷蛋白爲BPAG2,對家系中患者及正...
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氨苄青黴素致大皰性表皮鬆解萎縮型藥疹1例
...糜爛、血痂、周圍皮膚廣泛散在部分融合的紅斑、丘疹、大皰及大片表皮剝脫,顏面及雙手掌見壓之褪色紫紅色斑疹,並見明顯“虹膜”樣改變之皮損,口、鼻腔黏膜及外生殖器多處潰瘍,背部見4.5cm×6.0cm及3.0cm×4.5cm兩處暗紫色...
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1例重症大皰性表皮鬆解壞死型藥疹患者的護理
...已剝離的痂皮,可用消毒剪將其剪掉,對乾燥的皮損,用單純霜劑或鋅氧油外擦潤膚。2.3密切觀察生命體徵,準確記錄出入量嚴密觀察患者生命體徵的變化,並記錄24h出入量,急性期創面滲出,加之採取暴露療法,體液丟失較多...
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成功治癒老年大皰性表皮鬆解壞死型藥疹1例
...穀草轉氨酶65u/L、肌酐175μmol/L、尿素氮141μmol/L。符合大皰性表皮鬆解壞死型藥疹診斷,致敏藥物爲別嘌呤醇。給予上懸浮牀,鼻飼營養支持,靜脈輸抗生素防治感染,甲氰米胍預防消化道潰瘍,皮膚剝落處創面清創,油紗布...
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身上起大皰應考慮什麼病?
周身皮膚出現大皰,皰壁菲薄,表面鬆弛,易於破潰,應考慮天皰瘡的可能。判斷是否爲天皰瘡,可用手輕推水皰,若水皰可在皮下移動,或水皰邊緣擴大,或搓動正常皮膚,出現糜爛,都稱爲尼氏徵陽性。若水皰尼氏徵陽性,...
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表皮鬆解性角化過度型魚鱗病1例
...度型魚鱗病(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又稱先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病[1](bullosacongenitalichthyosiformerythroderma),是一種常染色體顯性遺傳病,臨牀上較少見,現將筆者所見1例報告如下。 1病歷摘要 患兒,男,4...
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肺大泡
...融合性矽肺。【臨牀表現】小的肺大皰本身不引起症狀,單純肺大皰的患者也常沒有症狀,有些肺大皰可經多年無改變,部分肺大皰可逐漸增大。肺大皰的增大或在其他部位又出現新的肺大皰,可使肺功能發生障礙並逐漸出現症...
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肺大皰的診治
...胸手術治癒。餘4例氣胸及5例無氣胸者均行手術治療,行單純大皰結紮、切除者7例,肺葉切除者1例,全肺切除1例。結論肺大皰診斷方法簡單,如治療方法合理,則預後滿意。在基層醫院能開展推廣。 關鍵詞肺大皰氣胸引流...
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胸腔鏡與腋下小切口切除肺大皰的比較
...組300例中男267例,女33例,年齡15~76歲,平均32.8歲。肺大皰破裂致自發性氣胸282例,致自發性血氣胸21例。肺大皰位於右側127例,位於左側173例。VATS治療243例(電灼肺大皰152例,GIA-endo切除肺大皰78例,結紮13例),腋下小切口...
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表皮幹細胞的特性及應用
【摘要】表皮幹細胞位於表皮的基底層,具有強大的增殖分化潛能,在體外可以分化成表皮全層細胞。通過不對稱分裂或高度調控的對稱分裂機制,表皮幹細胞維持了終生的自我更新能力。儘管還沒找到一種特異性的表面標誌,...
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“治療性重新編程”可糾正患病的人類皮膚
...多能幹細胞(iPSCs)可被用來糾正皮膚的遺傳缺陷並治療大皰性表皮鬆解——這是一組罕見的遺傳性皮膚病——提供了證據。大皰性表皮鬆解患者通常天生具有大面積水泡及皮膚缺失性斑塊,並有終身極爲脆弱的皮膚。對這種疾...
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自體表皮移植治療白癜風
...1個月後,再行自體表皮移植,並維持口服中藥2個月,與單純手術的患者對比,發現中藥聯合組療效較好。2.5服用煙酸片術後服用煙酸片0.1g,每日3次,7~10天,治療組痊癒率和總有效率明顯高於對照組[22]。煙酸能擴張血管,...
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巨型肺大皰外科治療31例報告
...的討論巨型肺大皰圍手術期的治療體會。方法施行肺大皰單純切除+肺葉切除術。結果本組31例,死亡1例,轉內科治療1例,治癒29例。結論手術是治療巨型肺大皰有效的治療手段,但對年齡大、體質弱、嚴重心肺功能不全者,應...
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鹽酸頭孢他美酯幹混懸劑引起大皰性表皮鬆解型藥疹1例
【關鍵詞】鹽酸頭孢他美酯;大皰性表皮鬆解型藥疹 1病歷摘要 患兒,男,33天,足月順產,個體診所接生,出生時體重3kg,Apgar評分不詳,出生時有窒息史。生後第3天,患兒出現“發熱,呼吸困難到某三甲醫院住院治療...
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Stevens-Johnson綜合徵與中毒性表皮壞死鬆解症
...新的《兒科》雜誌報道了,對Stevens-Johnson綜合徵與中毒性表皮壞死鬆解症患兒威脅最多的藥物研究結果。Stevens-Johnson綜合徵(SJS)是由免疫複合物所致的一種過敏性疾病,主要表現爲嚴重的多形性紅斑。對15歲以下SJS和中毒性表皮...
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重症大皰性表皮壞死鬆解型藥疹搶救成功1例
...95×1012/L,Hb1.26g/L,尿糞常規、電解質均正常。診斷:(1)大皰性表皮鬆解型藥疹;(2)急性上呼吸道感染。入院後約3h突然呼吸困難,很快無自主呼吸,立即環甲膜穿刺、人工呼吸及氣管插管,恢復自主呼吸,病人喉頭嚴重水腫...
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表皮體外重建模型的研究
...10日中華皮膚科雜誌2005Vol.38No.12P.738-7408(瀋陽)爲了建立表皮體外重建模型,並對其進行表皮修復的研究,研究者採用去表皮的真皮組織作爲真皮替代物,其上接種2mm的微小皮瓣,在培養液中加入表皮生長因子(實驗組),應用熒...
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有機磷農藥致中毒性表皮壞死鬆解症1例
...肢皮膚見瀰漫性深紅色,大小不等之斑疹,其上有鬆弛性大皰、尼氏徵陽性。表皮易剝脫融合成片,軀幹、四肢皮損似穿了一身破爛衣褲。肛周大片糜爛面伴有滲液。疼痛明顯。實驗室檢查:RBC4.01×1012/L,WBC12×109/L,N0.9,L0.1,Hb1...
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中毒性壞死性表皮鬆解型藥疹
...等明顯全身中毒症狀。皮膚表現爲表皮全層壞死及表皮下大皰形成。開始時爲大片鮮紅斑片,繼而紫褐色,1~2天內斑上出現大皰並擴展,副合成幾十釐米大小,呈現出多數平行性條狀縐紋。大皰極易擦破而出現大片糜爛,類似...
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自體表皮移植治療白癜風的療效與季節關係的臨牀分析
【摘要】目的觀察在不同的季節中用自體表皮移植術治療白癜風的療效差異。方法對1年中使用自體表皮移植術治療白癜風的患者進行3個月的術後觀察,分四個季節統計表皮成活率和總有效率,以分析和評價療效。結果1年中總的...
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重度新生兒先天性大皰性表皮鬆解症的護理
...3月~2005年1月,我院新生兒科收治2例重度新生兒先天性大皰性表皮鬆解症的患兒,通過採取保護性隔離措施,實施整體護理,積極配合治療,收到了預期效果。現將護理報告如下。 1病例介紹 例1:患兒,男,於2004年3月1...